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膠原病 （こうげんびょう、 英: connective tissue disease [disorder] ）とは、全身の複数の臓器に炎症が起こり、臓器の機能障害をもたらす一連の疾患群の総称。 この名称は 1942年 にアメリカの病理学者ポール・クレンペラーが提唱した名称である [1] 。 クレンペラーは 全身性エリテマトーデス 、 全身性硬化症 の研究から、病態の主座は 結合組織 と血管にあると考え、collagen-vascular disease と命名した。 これが膠原病と翻訳された。 類似疾患概念に、 自己免疫疾患 、 リウマチ 性疾患、結合組織疾患があるが、膠原病はこの3つが重なった位置にあるとされる [2] 。
繊維状タンパク質 （せんいじょうタンパクしつ、Fibrous protein）は、 球状タンパク質 と並んで タンパク質 の 四次構造 の主な2つのうちの1つである。 繊維状タンパク質は、棒や針金の様な形をした長い繊維状の構造を作る。 これらは通常不活性であるか貯蔵用のタンパク質である。 水には溶けず、疎水性の アルキル基 を外側に向けて凝集している。 アミノ酸 配列には短い残基の繰り返しがしばしば見られ、また コラーゲン の 三重らせん のような珍しい 二次構造 を取ることがある。 ケラチン の ジスルフィド結合 の様な主鎖間の架橋構造が見られることもある。 繊維状タンパク質は球状タンパク質に比べて 変性 しにくい。
FKBP12 は、 臓器移植 後の患者や 自己免疫 疾患の患者に対して用いられる 免疫抑制剤 の タクロリムス （FK506）に結合することで重要である [3] 。 タクロリムスは、シクロフィリンに結合する免疫抑制剤 シクロスポリン よりも臓器拒絶を減少させることが明らかにされている [4] 。 FKBP-タクロリムス複合体とシクロスポリン-シクロフィリン複合体はどちらも カルシニューリン と呼ばれる ホスファターゼ （脱リン酸化酵素）を阻害することによって、T- リンパ球 シグナル伝達経路におけるシグナルを妨げる [5] 。 この治療的役割はプロリルイソメラーゼ活性とは関係していない。 生物学研究ツールとして.
I型コラーゲン(Type I collagen)は、ヒトの体に最も豊富に含まれるコラーゲンで、コラーゲン繊維として知られる大きな好酸性の繊維を形成する。 組織が修復された際の 瘢痕 組織や 腱 、 靭帯 、 筋原線維 の 筋内膜 、 骨 、 真皮 、 象牙質 等に含まれる。
エラスチン （ 英: Elastin ）は、 弾性線維 の構成要素となる タンパク質 である。. 弾性線維は コラーゲン 線維 を支える役割を持つ線維である。. ヒトのエラスチン含有量は、 項靱帯 で約78～80%、 動脈 で約50%、 肺 で約20%、 真皮 で約2～5%を占める ...
血液凝固. 線維素溶解. 疾患での役割. 化学的特徴. 脚注. 関連項目. フィブリン （fibrin）は、 血液 の凝固（ 血液凝固 ）に関わる タンパク質 である。 繊維状タンパク質で、傷などが原因となって 血小板 とともに 重合 し、 血球 をくるみこんで 血餅 を形成する。 止血 や 血栓 形成の中心的な役割を担っている。 繊維素 [1] あるいは 線維素 [2] とも呼ばれる。 フィブリンによる血液凝固の仕組み 上段に示したフィブリノーゲンが、トロンビンの作用により中段のようにフィブリン・ポリマーとして重合する。 さらに第XIII因子の作用により青い線で示した架橋構造が追加され、より強固な安定化フィブリンとなる。 血液凝固.
βヘアピンのモデル βヘアピン（Beta hairpin）は、2つのβシートでヘアピン様の形を作った、最も単純なタンパク質 モチーフの1つである。 このモチーフは、一次構造上で隣り合った2つのβシートが逆平行に配列し、2から5アミノ酸残基からなる短いループで繋がったものである。
