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膠原病 （こうげんびょう、 英: connective tissue disease [disorder] ）とは、全身の複数の臓器に炎症が起こり、臓器の機能障害をもたらす一連の疾患群の総称。 この名称は 1942年 にアメリカの病理学者ポール・クレンペラーが提唱した名称である [1] 。 クレンペラーは 全身性エリテマトーデス 、 全身性硬化症 の研究から、病態の主座は 結合組織 と血管にあると考え、collagen-vascular disease と命名した。 これが膠原病と翻訳された。 類似疾患概念に、 自己免疫疾患 、 リウマチ 性疾患、結合組織疾患があるが、膠原病はこの3つが重なった位置にあるとされる [2] 。
コラーゲン （ 英語: collagen 、 ドイツ語: Kollagen ）は、主に 脊椎動物 の 真皮 、 靱帯 、 腱 、 骨 、 軟骨 などを構成する タンパク質 のひとつ。 多細胞動物 の 細胞外基質 （細胞外マトリクス）の主成分である。 体内に存在しているコラーゲンの総量は、ヒトでは、全タンパク質の約30%を占める程多い。 また、コラーゲンは体内で働くだけでなく人間生活に様々に利用されている。 皮革 は動物の皮が用いられているが、主成分はコラーゲンである。 コラーゲン注入剤は美容目的の 医薬品 である [1] 。 ゼラチン はコラーゲンを変性させたものであり、 食品 、 化粧品 など様々に用いられる。 構造. コラーゲンの3重らせん構造.
膠質浸透圧 （こうしつしんとうあつ、 英: oncotic pressure, colloid osmotic pressure ）は、 浸透圧 の一種で、動物の 循環系 において主としてアルブミンの濃度によって生じる血漿や 間質液 の浸透圧のこと。 膠質とは コロイド のことである。 毛細血管 は交換血管であるが、毛細血管壁にはかなり大きな穴があいており、そこから 血球 や高分子（ タンパク質 ）は通さず、小分子やイオンを含んだ 血漿 が間質に押し出され濾過作用が行われている。 アルブミン などの多くのタンパク質は濾過で血管中に残されるが、これらは水をひきつける 浸透圧 作用を持っている。
臨床像. 検査. 診断. 分類. 治療. 出典. 関連項目. 外部リンク. 関節リウマチ （かんせつリウマチ、rheumatoid arthritis：RA）とは、自己の 免疫 が主に手足の 関節 を侵し、これにより関節痛、関節の変形が生じる代表的な 膠原病 の1つで、 炎症 性 自己免疫疾患 である。 四肢のみならず、 脊椎 、 血管 、 心臓 、 肺 、 皮膚 、 筋肉 といった全身臓器にも病変が及ぶこともある。 名称. 以前は、「慢性関節リウマチ」と呼ばれていた。
I型コラーゲン (Type I collagen)は、ヒトの体に最も豊富に含まれる コラーゲン で、コラーゲン繊維として知られる大きな 好酸性 の 繊維 を形成する。. 組織が修復された際の 瘢痕 組織や 腱 、 靭帯 、 筋原線維 の 筋内膜 、 骨 、 真皮 、 象牙質 等に含まれる。.
フィブリン （fibrin）は、 血液 の凝固（ 血液凝固 ）に関わる タンパク質 である。 繊維状タンパク質で、傷などが原因となって 血小板 とともに 重合 し、 血球 をくるみこんで 血餅 を形成する。 止血 や 血栓 形成の中心的な役割を担っている。 繊維素 [1] あるいは 線維素 [2] とも呼ばれる。 フィブリンによる血液凝固の仕組み 上段に示したフィブリノーゲンが、トロンビンの作用により中段のようにフィブリン・ポリマーとして重合する。 さらに第XIII因子の作用により青い線で示した架橋構造が追加され、より強固な安定化フィブリンとなる。 血液凝固. フィブリンは、 分子量 約33万のフィブリン・モノマーが重合した繊維素である。
ビメンチン （ 英: vimentin ）は、 間葉系細胞 に特有の 中間径フィラメント （ 英: intermediate filament ）である。 ビメンチンは 結合組織 を構成する 線維芽細胞 、 血管内皮細胞 、 平滑筋細胞 、 横紋筋細胞 、骨・軟骨細胞、神経鞘細胞など多様な細胞に分布する主要な 細胞骨格 蛋白である。 結合組織以外でもリンパ球やマクロファージなど血液細胞、中枢神経系のアストロサイトでの分布も確認されている。 病理学的には サイトケラチン とビメンチンに対するモノクローナル抗体を用いて、上皮性と非上皮性腫瘍の鑑別が行われている。 ビメンチンの発見.
