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該病 遺傳 共性為 母系遺傳 和傾向於男性發病，臨床上一般可分臨床前期、 急性期 和 亞急性 期、慢性萎縮期。 其特徵呈無痛性 視神經病變 ，急性期 視力 可急劇下降至僅見指數。 視力雖不同程度減退，大多數 (佔98%)在0.1左右，很少有全盲者。 自發視力恢復可存在，特別是見於兒童期發病，更與不同 位點 突變 有關。 視盤 充血 ，盤周有毛細 血管擴張 及 神經纖維 腫脹 ， 視網膜 動靜脈不同程度迂曲擴張。 視野 異常可有各種類型，以中心暗點和 旁中心暗點 最多見。 色覺障礙常見為後天獲得性，病情好轉，色覺障礙也隨之好轉，常以 紅綠色盲 多見。 對家系中未發病者，如檢查發現色覺障礙，視力雖無變化也應隨訪。
A+醫學百科 >> 發育不良痣. 發育不良痣 (dysplastic nevus)又名發育不良痣 症候群 ;B-K症候群;臨床上常被誤認為是淺表播散性惡性 黑色素瘤 。. 而本病與 惡性黑色素瘤 的發生存在一定的關係，傾向於家族發病。. 約有1/3～1/5的發育不良痣 組織學 與惡性黑色素瘤相近 ...
- 診斷
- 治療措施
- 發病機理
- 病理改變
- 臨床表現
- 新生兒缺氧缺血性腦病
1.影像學診斷 提高了診斷的準確率。 (1)頭顱B型超聲（B超）檢查：以嬰兒前囪為窗，作冠狀面和矢狀面扇形超聲檢查。可在床旁操作，無射線影響，還可多次追蹤檢查，優點較多。對腦水腫、腦實質病變和腦室增大顯示清楚。 (2)頭顱計算機掃描攝影（CT）檢查：作頭顱水平位橫斷面多層次攝片。對硬膜下少量出血和蛛網膜下出血的顯示較B超檢查清楚，因此CT和B超互補檢查可更提高診斷率。 2.腦電圖和腦電功率譜檢查 腦電圖可出現異常棘波，腦電功率圖可發現功率降低或錯位。 3.腦脊液檢查 為減少對患兒的擾動，應避免作腦脊液檢查，只有在需要排除化膿性腦膜炎時才作這項檢查。值得注意的是正常新生兒腦脊液可能有極少量紅細胞進入腦脊液，或因黃疸使腦脊液呈淡黃色。並不表示有顱出血。
預防重於治療，一旦發現胎兒宮內窘迫，立即給產婦供氧，並準備新生兒的復甦和供氧，出生後讓患兒平臥，頭稍抬高，少擾動。 1.供氧 根據病情選用各種供氧方法，保持血氧PaO2在6.6～5.9.31kPa（50～70mmHg）以上，PaCO2在5.32kPa(40mmHg)以下，但敢防止PaCO2過低，以免腦血流過少。 2.維持正常血壓，避免血壓過大波動，以保持腦血流灌注的穩定。血壓低時可用多巴胺（3～μg/kg/min連續靜滴）和多巴酚丁胺（3～10μg/kg/min連續靜滴），並監測血壓。 3.糾正代謝紊亂 輕型酸中毒和呼吸性酸中毒在改善通氣後可得到糾正，只有在中、重度代謝性酸中毒時才用碳酸氫鈉，劑量不宜過大，維持血pH在7.3～7.4。低血壓糖時靜點滴10%葡萄糖，首劑2ml/kg，以後5ml...
尚未完全明了，有待深入研究。 1.腦血流量調節功能降低 正常新生兒腦血管以舒張和收縮來調節進入腦組織的血流量，當血流量減少時腦血管舒張，而當血流量增加時腦血管則收縮， 以這種功能保持進入腦組織的流量相對穩定、缺氧缺血時血壓波動大，血流量的變化多，但此時腦血管的調節功能卻已降低，當血壓降低，血流量減少時，腦血管未能及時舒張，形成腦的低灌注，待血壓升高，血流量增加時，腦血管又未能及時收縮，轉變成高灌注，在這轉變過程中最易發生腦水腫和顱內出血。而且低灌注本身也可引缺氧血性腦病。 2.腦組織代謝的異常 人體各臟器組織的代謝以腦需要的氧和葡萄糖量最高。缺氧缺血時能量供應不足，影響腦組織的代謝也最大，表現在①氧自身虛誇（O2-）使細胞膜發生過氧化反應而受到損害，當毛細血管壁細胞受損後滲透性增加，造成腦水...
缺氧缺血後腦部先出現水腫、軟化、出血和壞死，以後形成空洞、腦室內、珠網膜下、硬膜下都可能出血、病程長者腦部可能萎縮。 1.大腦病變 足月兒的病變多 在腦皮質，除水腫外尚有出血和壞死。形成小囊空腔後稱多囊腦（spelencephaly），如形成大空洞稱為空洞腦（porencephalen）。 2.顱內出血 早產兒出血部位多在室管膜下和腦室內，足月兒多在大腦實質內（IPH）。其他如硬膜下出血（SDH）和蛛網膜下腔出血（SAH）在足月兒和早產兒都可發生。 3.腦幹病變 病變在腦幹神經核或白質部痊。腦幹也可因腦皮層的病變而出現繼發必萎縮。 缺氧缺血性腦病多因是足月兒窒息引起，窒息愈嚴重，時間愈長，腦病癒嚴重，後遺症發生率也愈高。本病也可發生在早產兒，表現為腦室周圍白質的軟化（Periventricu...
出生前可能有提示宮內窘迫的病史，分娩時胎心可能增快或減慢，或第二產程延長，羊水被胎糞污染，出生時有窒息史，復甦後仍有意識、肌張力、呼吸節律、反向等方面改變，甚至出現驚厥。根據病情可分為三度： 輕度 表現為過度興奮，易激惹，肢體可出現顫動，肌張力正常或增高，擁抱反應和吸吮反射稍活躍，一般無驚厥，呼吸規則，瞳孔無改變。一天內症状好轉，預後佳。 中度 患兒嗜睡，反應遲鈍，肌張力降低，擁抱反射和吸吮反射減弱，常有驚厥，呼吸可能不規則，瞳孔可能縮小，症状在三天內已很明顯，約一周內消失，存活者可能留有後遺症。 重症 患兒神志不清，肌張力鬆軟，擁抱反射和吸吮反射消失，反覆發生驚厥，呼吸不規則，瞳孔不對稱，對光反應消失，病死率高，多在一擊內死亡，存活者症状可持續數周，留有後遺症。 常見的後遺症有腦性癱瘓、腦...
概述 新生兒缺氧缺血性腦病是指圍產期窒息導致腦的缺氧缺血性損害，患者常在生後1周尤其頭3天內出現一系列腦功能障礙表現。如煩躁不安或嗜睡、吐奶、尖叫、抽搐等症状。輕症患者預後良好，病情危重者，病死率高，倖存者可遺留後遺症，如智力低下，癲癇和腦性癱瘓。 圍產期缺氧主要發生在宮內，約80￣90％發生在產前或產時，10％發生在產後。缺氧缺血性腦病多見於胎兒宮內缺氧、胎盤功能異常、臍帶脫垂、受壓及繞頸；異常分娩如急產、滯產、胎位異常；胎兒發育異常如早產、過期產及宮內發育遲緩，新生兒有嚴重肺部感染也可致此病。因此，預防本症首先應在懷孕後定期到醫院進行產前檢查並在醫院分娩 臨床表現 1.意識障礙：表現為中樞神經系統興奮或抑制狀態，或兩者交替出現。前者表現為煩躁不安，易激惹、吐奶、尖叫；後者表現為嗜睡、反應...
臨床上並非酗酒的人才會罹患，只是喝酒常會使 症状 惡化，又如辛辣食物、情緒激動、 內分泌障礙 、胃腸功能失調，也都會影響病情。 依照 中醫 看法，可分為兩種情形，肺胃 積熱 者可以 辛夷清肺飲 治療，酒濕熏鼻者可以 龍膽瀉肝湯 治療。 此外，有些 心臟 血管 疾病 、 高血壓 或 肝功能異常 患者，也會鼻頭髮紅，宜特別注意。 當 鼻樑 出現紅色斑塊，且高出皮膚表面，向兩側面頰擴展，則要懷疑係統性紅斑性 狼瘡 ，宜至 免疫 風濕科檢查。 鼻孔 外緣發紅，多見於 腸道 疾病或充血性 炎症 。 相反的，如果鼻孔內緣發紅，且 鼻中隔潰瘍 時，則以 梅毒 居多。 鼻頭色黃，是內有 濕熱 ，又為胸中有寒;寒則食少，故又大便難，為 大腸 之 病症 。
肺動靜脈瘤的症状. 1、 肺動靜脈瘺 主要 病理 變化及臨床特徵. (1)病理改變. 肺動靜脈瘺主要病理變化是肺內動 靜脈血 管之間直接連通,分隔 動脈 和靜脈叢的 血管 隔發育不完全或肺末梢 毛細血管 神經 缺陷,形成動靜脈之間短路,短路血管受動脈壓力負荷的作用逐漸擴張,形成囊瘺, 肺動脈 低氧血通過瘺道不經氧合直接迴流左心進入 體循環 。 有文獻報導 ,當分流量大於25 %時患兒出現 乏力 ,活動後 氣短, 頭暈 乏氧等 症状 。 如果分流量大及病史長者可出現 紫紺, 杵狀指 / 趾和 繼發性 紅細胞增多, 紅細胞 壓積增高, Hb 增高。 血液 粘稠度增加,易形成肺血管內小 血栓脫落 可產生 腦血栓 或 腦膿腫 。
A+醫學百科 >> 小兒鎖骨顱骨發育不全症候群. 鎖骨 顱骨 發育不全 (cleidocranial dysostosis) 症候群 即Marie-Sainton症候群，又名Hulkerantt骨形成不全、Schenthaurer症候群等。. 顱鎖發育不全的特點是膜 內化 骨部位的 骨化 不良，主要發生在鎖骨、顱骨和 骨盆 。. 但 軟骨 內 ...
肺中葉症候群(middle 1obe synelrome)又稱Brock症候群或Graham-Burford-Mayer症候群，是指由於支氣管管外受腫大的淋巴結壓迫阻塞，引起右肺中葉(或左肺舌葉)肺不張、肺葉縮小，或並發炎症實變。單純性炎症等引起的肺中葉收縮性不張不屬此症候群。
