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聽神經瘤是什麼?
張先生如何改善聽神經瘤的症狀?
聽神經瘤手術死亡率為何?
聽神經鞘瘤的形狀和大小根據什麼而定?
聽覺神經瘤（Acoustic Neuroma）又稱為聽神經許旺氏細胞瘤（Schwannoma），或前庭神經鞘瘤（Vestibular Schwannoma），是許旺氏細胞瘤沿第8條腦神經線生長所致。聽覺神經瘤佔了所有顱內腫瘤（Brain Tumour）總數約8%。
2024年4月9日 · 聽神經瘤怎麼治療？ 這情況要手術 收治個案的台北慈濟醫院神經外科主任徐賢達指出，該患者主訴左耳聽力下降，時常聽不清楚家人說話的聲音，甚至時常聽見嗡嗡嗡的雜音，還伴隨四肢麻刺感，透過小腦核磁共振檢查，發現有顆聽神經瘤。
- 症状體征
- 疾病病因
- 發病機制
- 病理生理
- 診斷要點
- 治療方案
- 手術事項
- 預後事項
- 鑒別聽神經瘤與面神經瘤
腫瘤在內耳道內逐漸增大將推動或壓迫聽神經、前庭神經和伴行的內聽動脈，後者又將影響內耳血供，作為感覺結構退變，表現為單側緩慢進行性，（偶呈突發性）耳聾，高調耳鳴、頭暈和不穩感，腫瘤也可直接破壞骨迷路而產生類似症状，若中間神經與面神經被推壓將出現耳內疼痛，涎腺與淚腺分泌改變，舌前味覺異常，半面肌痙攣，肌無力或癱瘓，腫瘤向小腦腦橋角方向發展，首先破壞岩尖及其上的三叉神經節，引起患側面部麻木，角膜放射消失等。若腫瘤與腦幹和小腦接觸並使之受壓，可引起自發性眼震和共濟失調，腫瘤過大引起周圍靜脈迴流障礙，腦脊液循環受阻，可使顱內壓升高，出現頭痛，噁心嘔吐等。
聽神經瘤多源於第Ⅷ腦神經內耳道段，亦可發自內耳道口神經鞘膜起始處或內耳道底，聽神經瘤極少真正發自聽神經，而多來自前庭上神經，其次為前庭下神經，一般為單側，兩側同時發生者較少，腫瘤外觀呈灰紅色，大小不一，形狀各異，質底視脂肪性變與囊變的有無和程度的差異而軟硬不同，瘤體表面有膜，顯微鏡下瘤細胞多呈紡錘形、核長桿狀，排列成柵欄或漩渦狀，胞漿似縱纖維狀，內含粗面內質網等細胞，瘤細胞邊緣有很多長突起、交錯伸延於細胞間隙內，和膠原纖維與羅斯小體並存，有的瘤細胞為多角形，成團群集、界限不清，組成大小形狀各異的團網，細胞間有含粘液的微空隙兩型細胞可共存，唯多以其一為主，腫瘤增長較緩慢，不同時期速度可不同，若發展過快，其中心可液化囊變，瘤體本身血管分布不多，源於神經但無神經從中穿行。
聽神經瘤引起小腦腦橋角症候群症状可輕可重，這主要與腫瘤的起始部位、生長速度、發展方向、腫瘤大小、血供情況及有否囊性變等因素有關。腫瘤初起時其前庭部分最先受損因而在早期，都有一側前庭功能的喪失或減退及耳蝸神經的刺激或部分麻痹現象。隨著腫瘤的生長，其前極可以觸及三叉神經的感覺根而引起同側面部疼痛面部感覺減退、角膜反射遲鈍或喪失、舌尖及舌的一側感覺減退。如果三叉神經的運動根亦受影響，則可出現同側咀嚼肌無力，張口下頜偏向患側，咀嚼肌及顳肌的萎縮等。 在病理學方面腫瘤多數來源於聽神經的前庭部分，3/4起源於上前庭神經，少數來自耳蝸部分。前庭神經內聽道部分(外側部)長約10mm，腦橋小腦角部分(內側部)15mm，總長度約25mm，其神經膠質髓鞘和Schwann細胞髓鞘之間存在分界帶，此分界帶恰在內耳孔區...
聽神經瘤多源於第Ⅷ腦神經內耳道段，亦可發自內耳道口神經鞘膜起始處或內耳道底，聽神經瘤極少真正發自聽神經，而多來自前庭上神經，其次為前庭下神經，一般為單側，兩側同時發生者較少，腫瘤外觀呈灰紅色，大小不一，形狀各異，質底視脂肪性變與囊變的有無和程度的差異而軟硬不同，瘤體表面有膜，顯微鏡下瘤細胞多呈紡錘形、核長桿狀，排列成柵欄或漩渦狀，胞漿似縱纖維狀，內含粗面內質網等細胞，瘤細胞邊緣有很多長突起、交錯伸延於細胞間隙內，和膠原纖維與羅斯小體並存，有的瘤細胞為多角形，成團群集、界限不清，組成大小形狀各異的團網，細胞間有含粘液的微空隙兩型細胞可共存，唯多以其一為主，腫瘤增長較緩慢，不同時期速度可不同，若發展過快，其中心可液化囊變，瘤體本身血管分布不多，源於神經但無神經從中穿行。 (1)早期症状：①耳鳴：...
早期
耳部症状腫瘤體積小時，出現一側耳鳴、聽力減退及眩暈，少數患者時間稍長後出現耳聾。耳鳴可伴有發作性眩暈或噁心、嘔吐。
中期
面部症状腫瘤繼續增大時，壓迫同側的面神經和三叉神經，出現面肌抽搐及淚腺分泌減少，或有輕度周圍性面癱。三叉神經損害表現為面部麻木、痛、觸覺減退、角膜反射減弱、顳肌和咀嚼肌力差或肌萎縮。
晚期
小腦橋腦角症候群及後組顱神經症状，腫瘤體積大時，壓迫腦幹、小腦及後組顱神經，引起交叉性偏癱及偏身感覺障礙，小腦性共濟失調、步態不穩、發音困難、聲音嘶啞、吞咽困難、進食嗆咳等。發生腦脊液循環梗阻則有頭痛、嘔吐、視力減退、視乳頭水腫或繼發性視神經萎縮。
聽神經瘤首選手術治療，可以完全切除、徹底治癒。如果手術殘存的腫瘤可以考慮伽馬刀治療。 聽神經瘤的外科治療已有 100 多年的歷史，可簡要地歸納為以下幾個階段： （1）先驅階段： 1890 年 Von Bergmann 首次嘗試經枕下入路切除聽神經瘤，當時竟用手指剝離腫瘤，又因出血難以控制，手術死亡率高達 100%。 Cushing 開創了聽神經瘤手術治療的新紀元， 1917 年報告的一組聽神經瘤患者，其手術死亡率為 15.4%，使當時總的平均手術死亡率降至 33.9%。 （2）治療階段： 1925 年至 1960 年為聽神經瘤的手術治療階段，在這一時期，抗菌素開始廣泛應用於臨床，手術器械不斷改進，特別是雙極電凝器及麻醉技術的發展使聽神經瘤真正進入手術治療階段。這一時期的代表人物是 Dandy...
1.單側枕下入路 枕部骨窗應暴露橫竇及乙狀竇，向下應盡量顯露至頸靜脈球。如果不是巨大腫瘤可以不暴露枕大孔。先放出枕大池和頸靜脈球周圍池的腦脊液可使小腦回縮，一般情況下不用脫水劑和腰穿繼續引流。腦壓板的作用是保護小腦而不是牽拉小腦，體位得當即可避免牽拉小腦。手術第一步是游離第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ顱神經以及第Ⅴ顱神經，確定小腦前下動脈及其分支，並從腫瘤壁上將其分離。在顯微鏡下辯認前庭神經的殘留部分。第二步是確定準備切開腫瘤包膜的部位沒有面神經走行。也可通過面神經刺激的方法來尋找，這對初學者是一種極好的方法。然後打開包膜作囊內切除。超聲吸引（CUSA）器可大大加快腫瘤切除的速度，雷射氣化也相當滿意，但較CUSA慢。囊內切除時最重要的是保留包膜的完整性，以免損傷尚未鑒別出的神經和血管，一般保留包膜少於1～2m...
選擇合適的患者經枕下入路聽神經鞘瘤切除術的總體結果與其他手術方法大致相似，在較小聽神經瘤患者致殘率幾乎為零。較大聽神經鞘瘤患者致殘率和死亡率分別為5%～10%和1%～2%。國外有報告早期的181例聽神經瘤手術死亡率為1.1%，而自1978年採取經枕下入路切除聽神經瘤後，沒有死亡病例。
聽神經瘤應和面神經瘤相鑒別：面神經瘤少見，它可發生於面神經從腦幹到神經-肌肉接頭處的任何部位，發生在橋小腦角(CPA)和內聽道(IAC)內時，其臨床表現酷似聽神經瘤。 面神經瘤的臨床特徵有賴於病變的部位和範圍，儘管有急性面癱和波動性面癱病例的報導，但最常見的臨床症状仍是緩慢的進行性面神經麻痹。 感音神經性耳聾、眩暈、耳鳴可能是位於CPA和IAC內腫瘤的臨床症状。此外尚有舌前2/3味覺障礙、面部抽搐、眼乾、口乾等症状。
2014年9月23日 · 若懷疑是聽神經瘤，通常醫師會安排「聽性腦幹反應」檢查，是非侵入性、針對腦幹的聽力測驗。聽神經瘤一般長在腦幹，聲音會從外耳、中耳、內耳，經由聽神經連結腦幹，直達大腦聽覺皮質層，也因為聲音傳遞會經過腦幹，聽性腦幹反應可初步檢驗 ...
大多數聽神經瘤生長速度很慢，初期症狀可能只有耳鳴和單側聽力退化，若是影響到鄰近的構造，依腫瘤大小和壓迫位置，可能產生頭痛、臉部感覺麻痺、疼痛、顏面神經麻痺、味覺異常，甚至造成無法閉眼等症狀。 若是腫瘤較大並壓迫小腦或腦幹時，可能會有運動失調、腦疝氣、腦水腫等症狀。 手術與放療療效皆不錯. 患者通常因單側聽力衰退以及合併其他腦神經症狀而就醫，經醫師的神經學檢查、聽力測試，進一步安排電腦斷層或磁振造影檢查幫助診斷。 聽神經瘤的治療方法大致有下列三種：
聽神經瘤是一種良性腫瘤, 成長緩慢. 初期不易診斷, 往往等到病人出現不平衡時, 才容意被發現. 那時長到3-4 公分, 手術已不簡單. 診斷: 診斷聽神經瘤事實上並不困難, 只要醫師與病人具有警覺能力, 在早期耳鳴時就可接受腦幹誘發電位檢查 (如圖一,二) 治療: 聽神經瘤一旦被發現, 應即早治療. 由於位在腦幹生命中樞旁且有許多腦神經與重要血管穿插其中, 手術相當困難. 若非累積多年之經驗是無法擔當. 但以本人之 500 例腦瘤手術之經驗, 無論腦瘤大小皆可切除. 手術中除了希望完全切除腦瘤外, 也希望能保留所有腦神經的完整. 尤其是第七對腦神經顏面神經,如果被傷及, 則術後病人會終身顏面歪七扭八, 遺憾一輩子. 在腦瘤三公分以下時, 保留腦神經的完整是不困難.
聽神經瘤，醫學上稱為前庭神經鞘瘤，是一種良性的，通常成長緩慢的腫瘤，發展在從內耳到大腦的前庭（平衡）和聽覺神經上。 了解其症狀、原因和治療選項對於早期發現和管理至關重要。
