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原因は ？ 腎臓の尿細管の細胞の繊毛（尿の流れを感知するアンテナ）にある、PKD1（センサー）あるいはPKD2（カルシウムチャネル）の遺伝子異常が原因です。 正常な尿細管細胞では、尿流を感知するセンサー（PKD1）からカルシウムチャネル（PKD2）に信号が伝わると、細胞の中にカルシウムが入り、尿細管の太さ（径）が調節されています。 遺伝子異常により、その機能がなくなると、嚢胞が形成されます。 遺伝型式は ？ 常染色体優性遺伝であり、男女差はありません。 優性遺伝であり、50％の確率で子供に遺伝します。 家族歴がなく、突然変異として新たに発症する場合もあります。 発症様式は ？ 両親から受け継ぐ2本のPKD遺伝子のうち、1本は正常なため、優性遺伝した変異のみでは発症しません。
- 慢性拒絶反応とその原因
- 慢性移植腎腎症
- 慢性拒絶反応の治療と予防
- 慢性移植腎腎症の治療と予防
慢性拒絶反応は広い意味では、原因はなんであれ移植後3カ月以降にゆっくりと進行する腎機能の悪化する病態の総称でした。しかし、慢性腎不全の病態が解明するにつれて、移植後長期にわたる腎機能の悪化には様々な原因があることがわかってきました。
数年以上移植腎が機能した後に徐々に移植腎機能が低下する場合がありますが、移植腎生検をしても前述の免疫細胞が腎臓を攻撃している様子がない場合があります。この場合は拒絶反応により移植腎機能が低下しているのではなく、腎臓に動脈硬化が進行していたり免疫抑制剤の毒性がおこっていたりするために機能が低下しているのです。 また、腎炎が再発していたり糖尿病がある方は糖尿病による腎症がおこっている場合があります。腎生検を行って組織を顕微鏡で見ても前述した原因が複数存在する場合がほとんどで一概にこれが原因で移植腎機能が低下しているとはいえない状態になっているのです。このような移植腎が低下した状態を総称して慢性移植腎症と呼んでいます。
慢性拒絶反応は月単位から年単位にゆっくり進行するので、腎機能がある程度悪化してからの治療ではなかなか治療効果があがりません。そのため一番大事になってくるのは慢性拒絶反応の早期発見であり、移植腎機能が悪化する前の移植腎生検が重要になってきます。移植腎機能が低下する前に拒絶反応がわかれば、免疫抑制療法で拒絶反応が治療できます。
慢性移植腎腎症は複雑に様々な要因が絡み合っているので、いったん発症すると良い治療法はなかなかないのが現状です。しかし、発症を予防したり進行を遅らせることができるので、重要になるのが早期発見になります。動脈硬化にならないように高血圧や高脂血症のコントロールをしっかり行い、できるかぎり免疫抑制剤の使用量を減らしていくことなどが予防や進行の防止になります。
東京女子医科大学腎臓小児科. たくさんの若葉を支える力強い幹のように…. わたしたちは、「小児期の腎臓病」について専門的な診療をおこなっています.
2023年4月19日 · TOP. 血液浄化療法科では「連携」をキーワードに患者さんに最適な治療を提供できるよう努めます。. また、よりよい治療が提供できるよう血液浄化療法の技術の発展に貢献します。.
1. 経口ステロイド療法. 「プレドニゾロン（PSL）」という薬が使われることが多く、初期投与量PSL20～60mg/日程度で開始し、2～4週ごとに5～10mgずつ減量していきます。 PSL20mg以下では、さらにゆっくり減量していきます。 連日内服と隔日（1日おき）内服があり、後者のほうが副作用は少ないといわれています。 2. ステロイドパルス療法. メチル・プレドニゾロン500～1000mgの点滴注射を3日間行います。 服用中に注意することは？ 1. 急に内服を中止しないこと. ステロイドホルモンはPSL換算で2.5～5mg程度が生理的に分泌されていますが、それ以上の量のPSLを長期に内服した場合、副腎皮質からのステロイドホルモンが分泌されなくなります。
腎移植とは腎臓の機能が低下した人のために、新しい腎臓を手術で移植することによって腎臓の機能を回復させる治療法です。 腎移植のメリット. 腎機能が低下した場合の治療法には、透析療法と腎移植があります。 透析療法には大きく分けて血液透析と腹膜透析がありますが、いずれも時間的制約が大きいことと腎臓の一部分の役割しか果たさないことが問題になっています。 一方、腎移植を行うと、失われた腎臓の機能はほぼ完全に回復し、時間に縛られることもありませんし、食事も自由に食べられます。 腎臓の提供について. 腎移植には、亡くなった方からいただく献腎移植とご家族からいただく生体腎移植があります。 生体腎移植. 腎臓を提供できる方はご家族の方 (夫婦間も含む)で自らの意思で腎臓の提供を希望されている方になります。
