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多囊腎的全名為多囊性腎臟病（Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease），目前已知是第16對染色體以及第4對染色體基因變異所造成的。 多囊腎病患的腎臟表面會長出大小不一的水泡，俗稱泡泡腎。
2024年1月2日 · 多囊腎，俗稱泡泡腎，多數是體染色顯性遺傳的多發性囊泡疾病。主要侵犯腎臟，其次是肝臟、胰臟。85% 來自父母親的遺傳，子女得病的機率是 50%，男女均等
- 前言
- 多囊腎的症狀
- （三）影像學的檢查
- 腎功能快速惡化的定義
- 多囊腎的治療
- Tolvaptan的效用
- 使用tolvaptan時要注意的事項
- 結語
多囊腎的全名是多囊性腎臟病(polycystic kidney disease, PKD)，可分為自體顯性遺傳多囊性腎臟病(ADPKD)和自體隱性遺傳多囊性腎臟病(ARPKD)兩大類，前者通常在成人時期發病，後者則在嬰兒時期發病。但也有少部分的病人非遺傳得病，乃是自身基因偶發（sporadic）突變所致。 本文將介紹自體顯性遺傳多囊性腎臟病(以下簡稱「多囊腎」)的流行病學、基因異常、疾病自然史、症狀、診斷和治療。
多囊腎的臨床表現主要分為腎臟本身以及腎臟以外兩大部分。 腎臟方面的症狀包括腹痛、腰痛、背痛、血尿、蛋白尿、夜尿、腎結石、尿路感染、囊腫出血、囊腫感染、濃縮尿液能力下降、高血壓和腎功能衰退等。 腎臟以外的症狀眾多，列舉如下： （1） 肝臟囊腫：源於擴張的膽管，其數目隨年齡增加，肝功能一般正常不受影響，會引起肝臟腫大並造成疼痛與腹脹。 （2） 胃腸道被囊腫壓迫引起胃食道逆流、便秘和食慾不振等。 （3） 大腸憩室 （4） 腹壁或鼠蹊部疝氣 （5） 下腔靜脈受到壓迫造成下肢水腫 （6） 因腹腔內囊腫極多使腹壓上升，甚至使橫隔膜上移造成呼吸困難。 （7） 腦內血管瘤：約10%的病人會產生腦內動脈瘤，當動脈瘤直徑達一公分時，破裂並溢血的危險性大增。 （8） 腦內微小出血（microbleeds） （9）...
腎臟超音波―方便、便宜、沒有輻射、不具侵襲性。腹部及骨盆腔電腦斷層—昂貴、具有輻射、需顯影劑。腹部及骨盆腔核磁共振—昂貴、沒有輻射、不需顯影劑。腎功能快速惡化是指：（一）腎絲球過濾率估計值（eGFR）在五年內每年下降 ≥ 2.5 mL/min/1.73m2或eGFR在一年內下降 ≥ 5 mL/min/1.73m2。（二）梅約分類（Mayo Class）為1C、1D或1E。（三）腎臟總容積（Total kidney volume）每年增加大於5%。
若囊腫體積太大，造成疼痛或壓迫時，可考慮接受引流或手術治療。對快速增大的單一囊腫，引流後注射酒精至囊腫內，或許可防止其繼續增大。 目前已有可抑制囊腫變大、減緩腎功能衰退的藥物（tolvaptan）面世。在五十歲以下的成人，若有腎功能快速惡化的情形、慢性腎臟病屬第三期，且肝功能正常，可在腎臟科醫師的協助下申請以健保給付方式用藥。除tolvaptan外，還有藥廠正在進行世界性的新藥臨床試驗，希望為多囊腎病人的治療帶來更多選擇。 若腎臟功能已進入末期階段，可考慮接受血液透析或腹膜透析治療。若本身抵抗力不錯，也可考慮腎臟移植。新移植的腎臟，不會發生多囊腎病變。 在無尿且腎臟很大的透析病人，若腫大的腎臟造成疼痛、呼吸困難、或因壓迫到胃腸造成食慾不振或嚴重便秘時，可考慮接受雙側腎動脈栓塞手術。
Tolvaptan可阻斷血管增壓素(vasopressin)對腎臟中V2受體的作用，從而抑制囊腫變大，甚至使囊腫變小，最重要的是，此藥可減緩腎功能衰退。根據本人的經驗，約百分之七十五的用藥病人其腎功能會保持穩定或稍為改善。
（1）肝功能正常 （2）血清尿酸濃度控制良好（儘量控制在7 mg/dL或以下） （3） 血糖控制良好 （4） 沒有青光眼或經眼科醫師證明眼壓控制良好 （5） 血鈉正常 （6） 願意在服藥期間接受定期身體診察及檢驗追蹤 （7） 女性病人用藥期間不能懷孕，若懷孕必須停藥。男性病人服藥中也不能讓太太懷孕。
多囊腎是一種因基因突變所引起的腎臟疾病，雖然不斷增多和變大的囊腫會不斷地破壞腎臟組織，甚至導致腎臟衰竭，但若能早期發現和早期治療，還是有機會延後透析的時程。 本文刋登於「腎臟保健」透析通訊中華民國109年12月刋
多囊性腎臟病是一種遺傳疾病，是因為基因的缺陷所導致，目前知道的為第16對染色體 (PKD1)與第4對染色體 (PKD2)基因變異造成。. 患者的腎臟會長滿大小不一的水泡，故又俗稱為「泡泡腎」。. 生長異常的囊腫 (俗稱水泡)，把正常的器官組織佔去。. 當異常的水泡 ...
2023年3月21日 · 常見症狀一次看. 多囊腎，俗稱泡泡腎，多數是顯性遺傳的多發性囊泡疾病。 通常是第16對染色體的異常，主要侵犯腎臟，但也會影響到肝臟、胰臟。 85 % 來自父母親的遺傳，子女得病的機率是 50 % ，男女均等，一旦發現，子女及兄弟姊妹都應接受檢查；另外 15 % 來自基因變異。 這疾病 約在20歲上下就會開始出現第一顆的水泡 ，隨著年紀腎臟水泡會越漲越多，但年輕時常無感覺。 若有症狀大部分是以腰痛、腹痛最常見；此外有血尿、多尿、頭痛、高血壓、腸胃不適。 突發性的腰痛，可能是囊泡出血、結石、阻塞及囊泡感染，症狀平均出現在 40 歲。
多囊性腎病變 （ 英語 ： polycystic kidney disease ），又稱多囊腎、泡泡腎，多囊性腎病變是一種 遺傳病 的 腎病變 ， 人 、 貓 、 狗 等多種動物都可能發病，其中貓的發病率高達6%。. 人類的多囊性腎病變可分成兩種，第一種是多囊性腎病變一型，是由第16對染色體 ...
2023年3月6日 · 多囊性腎病 是一種常見的遺傳性腎臟疾病，其特徵是腎臟內形成多個囊腫，囊腫內含液體，逐漸增大，導致腎臟體積增大和功能受損。 多囊性腎病可以是單側或雙側的，也可以是孤立性或家族性的。
