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腎上腺腦白質失養症 （ALD, Adrenoleukodystrophy），是一種腦內去髓鞘化白質化的 遺傳病 ，其通常分作兒童型腦白質化、青少年大腦型、腎上腺脊髓性神經病變型及女性異型合子病徵基因型。. 患者細胞的 過氧化體 在代謝較長的 鏈脂肪酸 時產生異常，尤其是C24、C26 ...
原子層沉積 (Atomic Layer Deposition，ALD)最早稱為原子層磊晶 (Atomic Layer Epitaxy，ALE)，ALD也是一種化學氣相沉積技術 (CVD)，與傳統CVD的差異在於：ALD是將一個傳統CVD的反應過程，分成兩個部分的半反應 (Half-reactions)，每一個半反應只在基板表面發生 (Surface reaction only ...
腎上腺腦白質失養症 （ALD, Adrenoleukodystrophy），是一種腦內去髓鞘化白質化的 遺傳病 ，其通常分作兒童型腦白質化、青少年大腦型、腎上腺脊髓性神經病變型及女性異型合子病徵基因型。. 患者細胞的 過氧化體 在代謝較長的 鏈脂肪酸 時產生異常，尤其是C24、C26 ...
2021年8月2日 · 林俊成. 薄膜製程. 半導體製程設備. 天虹科技成功開發「量產型」ALD薄膜製程設備，讓台灣半導體關鍵製程設備國產化邁進新的里程碑。 圖為天虹科技執行長林俊成與ALD薄膜製程設備。 圖/天虹科技. 文/葉圳轍. 台灣半導體關鍵製程設備國產化再添喜訊；天虹科技突破國產高階半導體設備自製瓶頸，擺脫長期仰賴國外設備的困境，成功開發的原子層沉積ALD (Atomic Deposition Layer) 設備，為台灣第一家被「量產」的ALD薄膜製程的本土設備廠商，已獲全球LED芯片領導品牌-晶元光電（EPISTAR，簡稱晶電）的驗證及採用，成為晶電推動LED科技商業化應用的重要夥伴。
ALD 是一種飽和的長非常長鏈脂肪酸（含有24~ 30個C的長鏈分子，尤其是C26的分子 hexacosanoate）無法被分解斷裂，於是堆積在大腦白質的膽固醇脂、腎上腺皮質內、或是在大腦鞘脂內。 當然，在皮膚纖維母細胞內也可以找到非常長鏈脂肪酸酸堆積的證據，利用這種方法可以拿來做為產前診斷或是探討疾病致病機制的原理 (Moser et al., 1980)。 既然這是一種非常長鏈脂肪酸的代謝異常疾病，若是在飲食上加以限制，對於ALD 個案應該是有幫助的 (Moser, 1980)。
2023年11月14日 · 原子層沉積（Atomic Layer Deposition, ALD）是一種精密的薄膜沉積技術，其主要優點包括：「極高的沉積精度，可達單原子層控制」、「出色的膜厚均勻性，特別適合三維結構」以及「溫和的製程條件，減少對材料的熱損傷」；由於這些特性確保了半導體元件的性能和可靠性，因此ALD已成為製造高K介電質、金屬閘極和其他關鍵結構的首選技術。 根據國際半導體產業協會（SEMI）2023年發布的報告指出，今年應為半導體設備業的谷底，2024年預計將會是復甦之年。 根據預測，2024年度半導體設備可望以14.40％的年增率呈現成長，其中製程相關機台的14.82％的增長率將成為三大類別中最為顯著的。
2023年2月17日 · ALD 是一個罕見疾病!主要是因為 X 染色體長臂位子上的 ABCD-1 基因發生缺損而造成的。 患者細胞中的過氧化小體會發生異常，無法代謝非常長鏈飽和性脂肪酸(very long-chain fatty acids 後面簡稱 VLFCA)，導致體內 VLCFA 堆積在神經，大腦白質與腎上腺皮質影響腦神經系統的髓鞘質，使神經發展及傳導產生問題。 發生率： ALD 雖然是最常見的過氧化小體異常，發生率卻很低。 以台灣來說，發生率在 1/20,000~1/50,000 之間。 遺傳模式： 因為基因位在X染色體上。 根據統計，有 85%的個案是由女性帶因。 生女兒的話便有 50%成為帶因者，兒子也有 50%的機會遺傳到致病基因。
腎上腺腦白質退化症 (adrenoleukodystrophy，簡稱ALD)是一種遺傳自母親的罕見遺傳性疾病，發生的機率估計約在兩萬到五萬分之一。. 罹患患者最早可能於兩歲左右就會出現症狀，一般是在4至8歲時發病，病發初期症狀是聽力、視力退化，隨著病情逐漸嚴重，患者會有 ...
什麼是腎上腺腦白質失養症？. 腎上腺腦白質失養症主要是由於位於X染色體上之 ABCD 1 ( ATP-binding cassette, sub-family D)基因發生突變，造成細胞內過氧化小體 (peroxisome)無法代謝極長鏈飽和性脂肪酸 (very long-chain fatty acids，簡稱 VLCFA，如C24及C26碳鏈脂肪酸)，導致VLCFA ...
ALD是一種性聯隱性遺傳疾病（X-link），是因為位在性染色體Xq28的ABCD1基因缺陷而致病，目前已經有850種的突變基因被證實會致病。 大部分的情況下，女性帶因者所生育的子代中，男孩有50%的機會罹患此症，女孩有50%的機會成為帶因者；男性患者所生育的子代中，所有的女兒則皆會是帶因者。 雖然攜帶ABCD1缺陷基因的女性絕大多數無症狀，然而也有少數ABCD1基因缺陷的女性成年之後會有神經系統的症狀。 治療方法. 目前針對兒童型腦白質症患者，唯有及早進行造血幹細胞移植，方有機會改善患者的神經學症狀。 但是移植必須在症狀不明顯時施行，且具相當的風險性。 其他治療方法包括：使用羅倫佐的油延緩神經症狀、或是新開發的基因療法等。
