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2022年11月2日 · 多囊腎是什麼?. 嚴重竟要洗腎?. 多囊腎像泌尿感染,9大症狀公開. 30多歲的張小姐近日腰部頻痛,上廁所時也有血尿。. 就醫檢查後,發現張小姐的腎臟有大小不一的水泡,診斷為「多囊腎」。. 究竟什麼是多囊腎?. 嚴重時需要洗腎嗎?. 快跟著《Hello醫師 ...
2024年1月2日 · 多囊腎,俗稱泡泡腎,多數是體染色顯性遺傳的多發性囊泡疾病。主要侵犯腎臟,其次是肝臟、胰臟。85% 來自父母親的遺傳,子女得病的機率是 50%,男女均等
- 前言
- 多囊腎的症狀
- (三)影像學的檢查
- 腎功能快速惡化的定義
- 多囊腎的治療
- Tolvaptan的效用
- 使用tolvaptan時要注意的事項
- 結語
多囊腎的全名是多囊性腎臟病(polycystic kidney disease, PKD),可分為自體顯性遺傳多囊性腎臟病(ADPKD)和自體隱性遺傳多囊性腎臟病(ARPKD)兩大類,前者通常在成人時期發病,後者則在嬰兒時期發病。但也有少部分的病人非遺傳得病,乃是自身基因偶發(sporadic)突變所致。 本文將介紹自體顯性遺傳多囊性腎臟病(以下簡稱「多囊腎」)的流行病學、基因異常、疾病自然史、症狀、診斷和治療。
多囊腎的臨床表現主要分為腎臟本身以及腎臟以外兩大部分。 腎臟方面的症狀包括腹痛、腰痛、背痛、血尿、蛋白尿、夜尿、腎結石、尿路感染、囊腫出血、囊腫感染、濃縮尿液能力下降、高血壓和腎功能衰退等。 腎臟以外的症狀眾多,列舉如下: (1) 肝臟囊腫:源於擴張的膽管,其數目隨年齡增加,肝功能一般正常不受影響,會引起肝臟腫大並造成疼痛與腹脹。 (2) 胃腸道被囊腫壓迫引起胃食道逆流、便秘和食慾不振等。 (3) 大腸憩室 (4) 腹壁或鼠蹊部疝氣 (5) 下腔靜脈受到壓迫造成下肢水腫 (6) 因腹腔內囊腫極多使腹壓上升,甚至使橫隔膜上移造成呼吸困難。 (7) 腦內血管瘤:約10%的病人會產生腦內動脈瘤,當動脈瘤直徑達一公分時,破裂並溢血的危險性大增。 (8) 腦內微小出血(microbleeds) (9)...
腎臟超音波―方便、便宜、沒有輻射、不具侵襲性。腹部及骨盆腔電腦斷層—昂貴、具有輻射、需顯影劑。腹部及骨盆腔核磁共振—昂貴、沒有輻射、不需顯影劑。腎功能快速惡化是指:(一)腎絲球過濾率估計值(eGFR)在五年內每年下降 ≥ 2.5 mL/min/1.73m2或eGFR在一年內下降 ≥ 5 mL/min/1.73m2。(二)梅約分類(Mayo Class)為1C、1D或1E。(三)腎臟總容積(Total kidney volume)每年增加大於5%。
若囊腫體積太大,造成疼痛或壓迫時,可考慮接受引流或手術治療。對快速增大的單一囊腫,引流後注射酒精至囊腫內,或許可防止其繼續增大。 目前已有可抑制囊腫變大、減緩腎功能衰退的藥物(tolvaptan)面世。在五十歲以下的成人,若有腎功能快速惡化的情形、慢性腎臟病屬第三期,且肝功能正常,可在腎臟科醫師的協助下申請以健保給付方式用藥。除tolvaptan外,還有藥廠正在進行世界性的新藥臨床試驗,希望為多囊腎病人的治療帶來更多選擇。 若腎臟功能已進入末期階段,可考慮接受血液透析或腹膜透析治療。若本身抵抗力不錯,也可考慮腎臟移植。新移植的腎臟,不會發生多囊腎病變。 在無尿且腎臟很大的透析病人,若腫大的腎臟造成疼痛、呼吸困難、或因壓迫到胃腸造成食慾不振或嚴重便秘時,可考慮接受雙側腎動脈栓塞手術。
Tolvaptan可阻斷血管增壓素(vasopressin)對腎臟中V2受體的作用,從而抑制囊腫變大,甚至使囊腫變小,最重要的是,此藥可減緩腎功能衰退。根據本人的經驗,約百分之七十五的用藥病人其腎功能會保持穩定或稍為改善。
(1)肝功能正常 (2)血清尿酸濃度控制良好(儘量控制在7 mg/dL或以下) (3) 血糖控制良好 (4) 沒有青光眼或經眼科醫師證明眼壓控制良好 (5) 血鈉正常 (6) 願意在服藥期間接受定期身體診察及檢驗追蹤 (7) 女性病人用藥期間不能懷孕,若懷孕必須停藥。男性病人服藥中也不能讓太太懷孕。
多囊腎是一種因基因突變所引起的腎臟疾病,雖然不斷增多和變大的囊腫會不斷地破壞腎臟組織,甚至導致腎臟衰竭,但若能早期發現和早期治療,還是有機會延後透析的時程。 本文刋登於「腎臟保健」透析通訊中華民國109年12月刋
2023年3月21日 · 多囊腎,俗稱泡泡腎,多數是顯性遺傳的多發性囊泡疾病。 通常是第16對染色體的異常,主要侵犯腎臟,但也會影響到肝臟、胰臟。 85 % 來自父母親的遺傳,子女得病的機率是 50 % ,男女均等,一旦發現,子女及兄弟姊妹都應接受檢查;另外 15 % 來自 ...
多囊性腎病變(英語: polycystic kidney disease ),又稱多囊腎、泡泡腎,多囊性腎病變是一種遺傳病的腎病變,人、貓、狗等多種動物都可能發病,其中貓的發病率高達6%。
所幸,現在已開發出可以抑制腎臟水泡增長的多囊腎口服藥物,能延緩腎功能惡化,改善患者們最擔心的「50幾歲就洗腎」情況。 針對治療費用,該款口服藥物已納入健保給付,只要符合條件,腎臟科醫師便能協助申請使用。
自體顯性多囊腎 (Autosomal Dominant Polycystic Kidney disease, 全名ADPKD,簡稱多囊腎)是一種體染色體顯性基因變異的遺傳病,盛行率約為1:400.1000,為第4大造成末期腎病的原因,也是遺傳疾病中造成末期腎病的第一大原因。. 其典型的表現即是腎臟25.30歲後會逐漸變大並 ...
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