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参考文献. 関連項目. 外部リンク. 膠原病 （こうげんびょう、 英: connective tissue disease [disorder] ）とは、全身の複数の臓器に炎症が起こり、臓器の機能障害をもたらす一連の疾患群の総称。 この名称は 1942年 にアメリカの病理学者ポール・クレンペラーが提唱した名称である [1] 。 クレンペラーは 全身性エリテマトーデス 、 全身性硬化症 の研究から、病態の主座は 結合組織 と血管にあると考え、collagen-vascular disease と命名した。 これが膠原病と翻訳された。 類似疾患概念に、 自己免疫疾患 、 リウマチ 性疾患、結合組織疾患があるが、膠原病はこの3つが重なった位置にあるとされる [2] 。
コラーゲン（英語: collagen、ドイツ語: Kollagen ）は、主に脊椎動物の真皮、靱帯、腱、骨、軟骨などを構成するタンパク質のひとつ。 多細胞動物の細胞外基質（細胞外マトリクス）の主成分である。 体内に存在しているコラーゲンの総量は、ヒトでは、全タンパク質の約30%を占める程多い。
概要. 結合組織 とは 組織 の間を埋める組織であり、全身に存在する。 結合組織は細胞成分と 細胞外基質 からなる。 細胞外基質は 蛋白質 で出来ている。 細胞外基質を構成する蛋白質の一つに細胞間接着因子がある。 細胞間接着因子には細胞外基質の強度を保つ 蛋白質 FBN-1やTGFBR2、等がある。 本症ではこれらの蛋白質が充分機能しないために、全身の形質に異常を呈する。 病態. 細胞外基質の異常から結合組織が脆弱となり細胞に弾力性を減少させ 大動脈 や 網膜 、 硬膜 、 骨 の形成等に異常をもたらす。 典型例として [1] 、 筋骨格の症状 [2] （高身長、細く長い指、関節過伸展、反張膝、胸の変形: 鳩胸 漏斗胸 など）
膠原線維性大腸炎 （こうげんせんいせいだいちょうえん）とは、 下痢 を主体とする 腸炎 の一つ。 医療 関係では Collagenous colitis（コラゲナウス・コライティス）と使われる。 臨床像. 主に、下痢を生じる場合が多い。 関連項目. 腸炎. カテゴリ: 消化器病.
強膜の浮腫、単球細胞浸潤、膠原線維の膨化・分断、肉芽腫形成、閉塞性血管炎を認める。 診断 [ 編集 ] 強膜炎は時に高度の視力障害に至ることがあるため、結膜炎および上強膜炎とを正しく鑑別する必要がある。
筋膜炎-脂肪織炎症候群 （Fasciitis panniculitis syndrome：FPS）は1996年にNaschitzらが提唱した 病理組織学 的疾患概念で，皮下脂肪組織の葉間結合織、 筋膜 、筋周囲の 炎症 性細胞浸潤と 膠原線維 の増生を特徴とする。. 1974年にShulmanが高γ グロブリン 血症 ...
治療. 予後. 関連項目. 参考文献. 結節性筋膜炎 （けっせつせいきんまくえん、 英 Nodular fasciitis ，ICD10コード M7239， [1] )は、皮下深部に好発する腫瘍様病変（ 英 tumor-like lesion ）である。 骨・軟部腫瘍の分類の枠組みの中で常に論じられる疾患だが，腫瘍ではないのでICD-Oコードは付与されていない。 1955年にKonwalerが皮下の偽肉腫性線維腫症（pseudosarcomatous fibromatosis）として報告し「筋膜炎（fasciitis）」と命名したのが最初である。 それまで線維腫、線維腫症、肉腫と診断されていた病変から独立した疾患単位として記載されたものである。
