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膠原病 (こうげんびょう、 英: connective tissue disease [disorder] )とは、全身の複数の臓器に炎症が起こり、臓器の機能障害をもたらす一連の疾患群の総称。 この名称は 1942年 にアメリカの病理学者ポール・クレンペラーが提唱した名称である [1] 。 クレンペラーは 全身性エリテマトーデス 、 全身性硬化症 の研究から、病態の主座は 結合組織 と血管にあると考え、collagen-vascular disease と命名した。 これが膠原病と翻訳された。 類似疾患概念に、 自己免疫疾患 、 リウマチ 性疾患、結合組織疾患があるが、膠原病はこの3つが重なった位置にあるとされる [2] 。
膠質浸透圧 (こうしつしんとうあつ、 英: oncotic pressure, colloid osmotic pressure )は、 浸透圧 の一種で、動物の 循環系 において主としてアルブミンの濃度によって生じる血漿や 間質液 の浸透圧のこと。 膠質とは コロイド のことである。 毛細血管 は交換血管であるが、毛細血管壁にはかなり大きな穴があいており、そこから 血球 や高分子( タンパク質 )は通さず、小分子やイオンを含んだ 血漿 が間質に押し出され濾過作用が行われている。 アルブミン などの多くのタンパク質は濾過で血管中に残されるが、これらは水をひきつける 浸透圧 作用を持っている。
名称. 病因. 臨床像. 検査. 診断. 分類. 治療. 出典. 関連項目. 外部リンク. 関節リウマチ (かんせつリウマチ、rheumatoid arthritis:RA)とは、自己の 免疫 が主に手足の 関節 を侵し、これにより関節痛、関節の変形が生じる代表的な 膠原病 の1つで、 炎症 性 自己免疫疾患 である。 四肢のみならず、 脊椎 、 血管 、 心臓 、 肺 、 皮膚 、 筋肉 といった全身臓器にも病変が及ぶこともある。 名称. 以前は、「慢性関節リウマチ」と呼ばれていた。
コラーゲン(英語: collagen、ドイツ語: Kollagen )は、主に脊椎動物の真皮、靱帯、腱、骨、軟骨などを構成するタンパク質のひとつ。 多細胞動物の細胞外基質(細胞外マトリクス)の主成分である。 体内に存在しているコラーゲンの総量は、ヒトでは、全タンパク質の約30%を占める程多い。
プロテインCは多機能タンパク質で、抗血液凝固作用と細胞保護作用(細胞に対する作用)という2つの主要な機能が存在する。 プロテインCがどちらの機能を発揮するかはAPCが活性化後もEPCRに結合したままであるかどうかに依存しており、抗血液凝固作用はAPCがEPCRに結合していないときに生じる。
概要. 結合組織 とは 組織 の間を埋める組織であり、全身に存在する。 結合組織は細胞成分と 細胞外基質 からなる。 細胞外基質は 蛋白質 で出来ている。 細胞外基質を構成する蛋白質の一つに細胞間接着因子がある。 細胞間接着因子には細胞外基質の強度を保つ 蛋白質 FBN-1やTGFBR2、等がある。 本症ではこれらの蛋白質が充分機能しないために、全身の形質に異常を呈する。 病態. 細胞外基質の異常から結合組織が脆弱となり細胞に弾力性を減少させ 大動脈 や 網膜 、 硬膜 、 骨 の形成等に異常をもたらす。 典型例として [1] 、 筋骨格の症状 [2] (高身長、細く長い指、関節過伸展、反張膝、胸の変形: 鳩胸 漏斗胸 など)
プロテオーム (Proteome) とは、ある生物学的な系において存在しているタンパク質の総体である。生物学的な系とは組織や生物種、細胞の状態などを指す。複数の生物学的な系の間でプロテオームを比較することにより、生命現象を総合的に理解することが ...