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骨格筋 > 体肢筋 > 上肢の筋 > 手筋 > 小指球筋 > 小指外転筋. 小指外転筋 （しょうしがいてんきん、Abductor digiti minimi muscle）は 人間 の 上肢 の 筋肉 で小指MP関節の屈曲と外転を行う。. 豆状骨、屈筋支帯から起こり、小指基節骨底尺側、種子骨で停止 ...
長掌筋 （ちょうしょうきん、 英語: palmaris longus muscle ）は 人間 の 上肢 の 筋肉 で 手関節 の掌屈、手掌腱膜の緊張を行う。. 長掌筋腱。. 親指と小指をつけて少し手首を内側に傾けると観察できる。. 上腕骨内側上顆、前腕筋膜内面から起こり、橈側 ...
小指（こゆび）は、上肢の五指の内側から5番目にある指。 最も小さい指であることに由来している。 和語 では 赤ちゃん指 、 医学用語 では 第五指 、小指（しょうし）、 漢語 では小指（しょうし）、季指との呼び方もある。
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日本における筋萎縮性側索硬化症の発症率は年間10万人あたり1.1～2.5人であり、有病率は10万人あたり7～11人である。そのうち家族歴があるものは約5％である。家族性ALSのうちSOD1遺伝子の異常が原因となるものが約20％を占め、次いで頻度が高いのはFUS遺伝子異常である。 2021年、日本国内における患者は約9,000人とされる。
孤発性の筋萎縮性側索硬化症の原因は不明である。しかし孤発性の筋萎縮性側索硬化症の患者の一部に家族性の筋萎縮性側索硬化症で同定された遺伝子変異が認められている。そのため孤発性と家族性の筋萎縮性側索硬化症に共通の分子メカニズムが想定されるようになった。家族性筋萎縮性側索硬化症で同定された遺伝子群は3つのカテゴリーに分類される。それはタンパク質恒常性・品質管理に影響するもの、運動ニューロンの軸索における細胞骨格動態を障害するもの、RNAの安定性・機能・代謝を攪乱するものである。またそれ以外にグルタミン酸の興奮毒性仮説と内在性レトロウイルス仮説というものも知られている。 タンパク質恒常性・品質管理の異常 変異SOD1遺伝子変異があるとSOD1タンパク質を正しく折りたたむことができない。異常に折りたた...
孤発性の筋萎縮性側索硬化症の臨床像と関係する病理所見は上位運動ニューロン（運動野皮質神経細胞）と下位運動ニューロン（脳幹運動神経核、脊髄前角神経細胞）の変性と脱落と下位運動ニューロン支配筋の萎縮である。家族性の筋萎縮性側索硬化症には孤発性の筋萎縮性側索硬化症と同様の病理所見を示すものと脊髄前角、側索に加え後索に変性を認める後索型筋萎縮性側索硬化症もある。
筋萎縮性側索硬化症の病型は非常に多彩である。比較的急速に全身へ波及する古典型と進行性球麻痺型が中核であり、これは診断基準を満たしやすい。病型によって予後も異なり、病型によっては診断基準を満たさないため注意が必要である。 上位ニューロン徴候も下位ニューロン徴候も認められるもの このカテゴリーが筋萎縮性側索硬化症の中核であり古典型と進行性球麻痺型が該当する。古典型は上位・下位運動ニューロン徴候が四肢・体幹・脳神経領域に進展していくものである。典型例では一側上肢遠位の筋萎縮で気づかれ、筋力低下・筋萎縮が同側近位および対側遠位へ進展すると同時に、下肢・頸部・下部脳神経領域へと波及する。線維束性収縮と筋の有痛性攣縮もしばしば伴う。進行性球麻痺型は球麻痺・偽性球麻痺による嚥下障害や構音障害で始まり、頸筋...
筋萎縮性側索硬化症の臨床症状は下位運動ニューロン症状、上位運動ニューロン症状、球麻痺症状、認知機能障害、陰性徴候が知られている。また特徴的な症状として解離性小手筋萎縮（split hand）が知られている。 解離性小手筋萎縮（split hand） 頚椎症などで尺骨神経が障害されると、尺骨神経支配（C8>Th1）である小指球筋と第一背側骨間筋は、通常一緒に障害される。筋萎縮性側索硬化症では初期の段階では短母指外転筋（正中神経支配、Th1>C8）と第一背側骨間筋の筋萎縮がみられても、小指球筋は比較的保たれることが多く、同じ尺骨神経支配でありながら第一背側骨間筋と小指球筋の筋萎縮に解離が認められる。これを解離性小手筋萎縮（split hand）という。 認知機能障害 筋萎縮性側索硬化症の約50％...
筋萎縮性側索硬化症の診断は上位運動ニューロン徴候（腱反射亢進、痙縮、病的反射）と下位運動ニューロン徴候（筋萎縮、線維束攣縮）が多髄節にわたって認められること、症状が進行性であり、かつ初発部位から他部位への進展が認められること、類似の症状をきたす疾患の鑑別が必要である。1994年に世界神経学会は臨床所見からなる筋萎縮性側索硬化症の診断基準（El Escorial基準）を提唱した。El Escorial基準では診断確実度にグレード（definite、probable、possible、suspected）をつけ、probable以上を治療介入の基準とすることを目的とした。身体の運動支配領域を脳幹、頸髄、胸髄、腰仙髄の4領域に分けて、2領域において上位・下位運動ニューロン徴候を示す所見があればpr...
2024年4月時点で、根治的治療法は確立されていないものの、複数の薬剤により病状の進行を遅らせることが可能となっている。 リルゾール リルゾール（Riluzole）はグルタミン酸遊離阻害作用、興奮性アミノ酸受容体との非競合的阻害作用、電位依存性Naチャネル阻害作用を有し、主にグルタミン酸による興奮毒性を抑制することで神経保護作用を発現すると考えられている。死亡あるいは人工呼吸器装着のための挿管または気管切開までの期間を生存期間と定義した場合、リルゾールの使用で生存期間は2～3ヶ月延長する。努力性肺活量60％未満に低下している場合は効果が期待できないため投与を行わない。日本では1999年3月に発売され、当時はALSに対し唯一保険適用が認められた薬剤として大きなインパクトを与えた。 エダラボン ...
抗AMPA型グルタミン酸受容体非競合型拮抗薬
2016年6月、東京大学のグループがAMPA型グルタミン酸受容体の拮抗薬であり、日本で既に抗てんかん薬として認可されている「ペランパネル」がALSの治療薬としても発症原因に根ざし、高い治療効果があると発表し、2016年6月28日付けの英国科学誌「Scientific Reports」に掲載された。2017年4月から日本国内で治験が開始された。
高容量メチルコバラミン療法
企業治験で行った臨床第Ⅱ／Ⅲ相試験（761試験）は主要評価項目を達成できなかったが、サブ解析の結果、発病1年以内の症例に限ると中央値で600日以上の延命効果が認められた。そのため、治験対象者を発病1年以内の患者に限定し、徳島大学が主幹施設となり、「高用量メチルコバラミンの筋萎縮性側索硬化症に対する第 Ⅲ相試験 - 医師主導治験 - 」が実施された。同治験は徳島大学病院、千葉大学医学部付属病院など全国 25 施 設で実施された。発症から1年未満に治験登録された被験者を対象とした評価においては、メチルコバラミン 50mg の週 2 回筋肉内投与は、プラセボと比較して有意に生存期間を約 600 日延長、 症状の進行を抑制する効果が示唆された。 承認申請までの経過 1. 2006年、臨床第Ⅱ／Ⅲ相試験（761試験）を開始。 1. 2015年5月、臨床第Ⅱ／Ⅲ相試験（761試験）の結果を基に独立行政法人医薬品医療機器総合機構（PMDA）に新薬承認申請。 1. 2016年3月、PMDAから追加試験が必要との判断され、新薬承認申請を取り下げ。 2. 2017年11月、医師主導第Ⅲ相試験（763...
iPS細胞の援用による治療の可能性
京都大学iPS細胞研究所の井上治久教授らはALS患者から採取した皮膚細胞から人工多能性幹細胞（iPS細胞）を作り運動神経の細胞に変化させたところ変性TARDBP-43が蓄積し神経突起の成長を抑制していることを突き止めた。これに対しアナカルジン酸（英語版）を投与すると変性TARDBP-43が減少し、突起の成長が促されることを確認した。これは将来的なALS治療の可能性を示唆するものである。
発症から死亡もしくは侵襲的換気（人工呼吸器）が必要となるまでの期間の中央値は20～48ヶ月であると報告されている。しかし10％程度の患者が発症後1年以内に死亡する一方で、5～10％の患者が発症10年後に生存している。経過には相当な個人差がある。 人工呼吸器が必要になったときに、障害福祉サービスを使い必要な公的な介護体制が組めるかどうかが経過に大きく影響する。必要な介護サービスを受けるという選択肢をさまざまな理由で選べず、死を選ばざるを得ない場合が少なくない。
初めて報告されたのは1869年シャルコー（Jean-Martin Charcot）らによって、日本では1891年の中村 による。 シャルコーとJoffroy A（仏国）がALSを明確に記載した1869（明治2）年から23年後の1892（明治25）年に第三高等中学校医科（今日の岡山大学医学部）を卒業したばかりの新人医局員である渡邊榮吉は、「筋萎縮性側索硬変症ノ実験」として日本での完結されたALS論文として第3報目を報告しているが、翌1893（明治26）年に日本におけるALS＋認知症合併の嚆矢論文とされる「皮質運動性失語症ト延髄球麻痺及進行性筋萎縮ヲ合併セル一患者ニ就テ」を発表した。この論文中では、岡山県中庄村の男性が1年の経過で進行性に言語不明、右手で箸を取れず、嚥下困難となり41歳で受診した...
長橈側手根伸筋 （ちょうとうそくしゅこんしんきん、 英語: extensor carpi radialis longus muscle ）は 人間 の 上肢 の 筋肉 で 手関節 の背屈、橈屈を行う。. 上腕骨外側上顆から起こり、第2 中手骨 底背側で停止する。.
「小指の想い出」（こゆびのおもいで）は、1967年 2月10日に発売された伊東ゆかりのシングル。 解説 [ 編集 ] 本楽曲の大ヒットで伊東ゆかりは1967年末「 第9回日本レコード大賞 」歌唱賞を受賞。
概要. メガバンク ・ 東京第一銀行 の臨店班、花咲舞と相馬健のコンビが、銀行内の様々なトラブルを解決してゆく。 臨店班とは問題を起こした支店へ直接出向き、業務改善できるように指導・支援し、解決を図る部署である。 支店の問題点を洗い出すという仕事の性質上、臨店先ではあまり歓迎されず、行員の協力もなかなか得られない中で、花咲と相馬が奮闘する。 S1・S2（概要） 原作は花咲シリーズの『 不祥事 』以外に同じ 池井戸潤 の、指宿修平を主役とした『 銀行総務特命 』『 銀行狐 』、黒部一石を主役とした『 銀行仕置人 』、恋窪商太郎を主役とした『 仇敵 』シリーズなどの短編が、アレンジされて使用されている。 主演は 杏 。
