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  1. ja.wikipedia.org › wiki › 血友病血友病 - Wikipedia

    疫学 男児出生数の5000〜1万人に1人が血友病患者である。血友病Aは血友病Bの約5倍である。 病因 性染色体であるX染色体上にある、血液凝固因子の第VIII因子、第IX因子をコードする遺伝子に変異が入ることによって引き起こされる。 伴性遺伝。 劣性遺伝子であるため、X染色体が二本ある女性の ...

  2. 血友病就是先天性缺乏這些凝固因子之一,接受治療時,就需要補充濃縮提煉的凝固因子或給予輸注血漿,才不會有出血現象,有時得定期做補充治療,達到預防出血的目的。 因為經常與血液、血漿、血液製劑做朋友,所以命名為血“友。它不屬於癌症。

  3. 血友病甲、乙是性聯隱性遺傳性疾病,其遺傳基因位於X染色體上, 男性發病,女性傳遞。血友病甲的FⅧ基因,已提純並已知其序列。它是一種大基因,佔X染色體長度的0.1%。 70%的血友病甲有阻性家族史。30%的病例是由於基因突變,血友病乙有明顯家族史者少,故此基因似有高度的自發性突變率 ...

  4. 女性血 友病患者极其罕见。由于经济等各方面的原因,血 友病的患病率在不同国家甚至同一国家的不同时 期都存在很大的差异。我国1986 至1989 年期间在 全国24 个省的37 个地区进行的调查结果显示,我 国血友病的患病率为2.73/100 000 人口[1]。三、临床

  5. 血管性血友病因子(von Willebrand Factor, VWF)基因突变引起血浆VWF数量减少或质量异常是VWD的主要致病机制 [1]。 VWF由血管内皮细胞与巨核细胞合成。 VWF的主要作用:①与血小板膜糖蛋白Ⅰb(GPⅠb)及内皮下胶原结合,介导血小板黏附至血管损伤部位;②作为凝血因子Ⅷ(FⅧ)的载体,具有稳定FⅧ的 ...

  6. 一、物理治療:. 血友病容易出血,造成運動器官(如:關節、韌帶、肌肉、肌腱等)之併發症,如疼痛、瘀血、關節攣縮、肌肉無力、粘連等,故在不同的階段都需要有不同的處理。. 急性出血期之處理方式:. 保護 (Protect)出血後應保護受傷部位立即停止 ...

  7. 血友病男性与血友病基因携带的女性生育的子女会患血友病吗? 在这种情况下,如果为男孩,有 50% 的可能为血友病,如果为女孩,发病或血友病基因携带者的可能性均为 50%,当然,不管生男生女,也有 50% 的可能性为正常。

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