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- 概览
- 症状体什见振责征
- 治疗方余冷法
- 预防护理
- 病理病因
- 疾病诊断
- 检查方法
- 并发症
血友病分为 A ，B 两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% ，根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%，因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子，因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏，血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物...
血友病【临床表现】
出血是本病的主要临床表现，患者终身有自发的/轻微损伤/手术后长时间的出血倾向，重型可在出生后既发病，轻者发病稍晚。
1.皮肤，粘膜出血 由于皮下组织，齿龈，舌，口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部级具落英加种位，幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿，但皮肤，粘膜出血并非是本病的特点。
2.关节积血 是血友病 A 患者常见的临床表现，常发生在创伤/行走过久树场到黄鸡故/运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝，髋，肘，肩，腕关节等处，关节出血可鸡以分为三期：
A.急性期：关节腔内及关节周围组织出血，导玉低老立致关节局部发热，红肿，疼痛，继之肌肉痉挛，活动受限，关节多处于屈曲位置。
B.全纸空关节炎期：多数病例因反复出血，以致血液不能完全吸收，白细胞释放的酶以及血天尼位封汉小液中其他成分刺激关节组织，形成慢性炎症，滑膜增厚。
血友病预防：
一、避免对患育行精离者进行静脉注射及肌内注射。
二、因本病属一种遗传性疾病，故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。若产前羊膜穿刺确诊为血友病，应终止妊娠，以减少血友病的出生率。
三、调情志：因精神刺激可诱发出血。
四、一旦由外伤或其他煤有菜滑文作卫原因引起出血，要及时值川县车沿处置，这样引起的并发棉亚症、后遗症都较轻。
五、若需手术，必须在手术前按水六死井末加章增步船女血浆Ⅷ：C水平及手仅刻青较故反死移认这术大小、部位把Ⅷ因子提到替代治疗效果。
一，避免对患满足歌者进行静脉注射及肌六故省冷选训受属年略夫内注射。
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市四决策入抗三，调情志：因精神刺激可诱发出血。
四，一旦由外伤或其首久他原因引起出血，要及时处置，这样引起的并发症，后遗症都较轻。
五，若需手术，必须在手术前按血浆Ⅷ：C水平及手术大小胞划，部位把Ⅷ因子提到替代治响起生疗效果。
六，禁服使血小板聚集受抑制的药物，如阿司匹林，保泰松，潘生丁和前列腺素E等。
血友病血友病[2]是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病，先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体，患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女入半沙么赶基大孩半数为血友病，半数为传递者，约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。
因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向，因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。
血友病一， 血象：一般无贫血，白细胞，血小板计数正常。
二，凝血检查：出血时间正常;凝血时间延长;凝血酶原时间(PT)正常;活化部分凝血活酶时间(APTT)延长，能被正常新鲜血浆或硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病甲(A);能被正常血清纠正，但不被硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病乙(B)。
深部组织内血肿可压迫附近血管引起组织坏死，压迫神经可出现肢体或局部疼痛，麻木及肌肉萎缩，压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血，水肿，口腔底部，咽后壁，喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息，患者可因反复关节腔出血致使血液不能完全吸收，形成慢性炎症，滑膜增厚，纤维化，软骨变性及坏死，最终关节僵硬，畸形变，周围肌肉萎缩，导致正常活动受限。[3]
正常老人比青年时下降30%，而老年痴呆患者下降更为严重，可达70%~80%。美国医生伍特曼观察到老年人脑组织乙酰胆碱减少，就给老年人吃富含胆碱的食品，发现有明显的防止记忆减退的作用。
不同位点 基因及相关蛋白具有多种特征性结构位点(B位点，C位点 鸡员题如吃探，S位点和P位点)。 哺乳动物色素细胞 调节基因 有多 种，这些基因的最大 特点是定位于C位点 (C-allbino locus)，编码TYR。
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中国台湾地区武装力量. 本词条是多义词，共2个义项. 展开. 台军 ("Repu blic of Chi na Armed Forces")，是台湾地区的 武装力量 ，隶属于台湾当局 。. 台军的前身是 孙中 山 先生在 黄埔军校 创立的 国民革命军 ，并随即进行了 北伐战 争 ，在1928年北伐胜利后至1949年期间 ...
