二型膠原蛋白 相關
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医療. 美肌効果と関節等への作用について. 脚注. 関連項目. 外部リンク. コラーゲン （ 英語: collagen 、 ドイツ語: Kollagen ）は、主に 脊椎動物 の 真皮 、 靱帯 、 腱 、 骨 、 軟骨 などを構成する タンパク質 のひとつ。 多細胞動物 の 細胞外基質 （細胞外マトリクス）の主成分である。 体内に存在しているコラーゲンの総量は、ヒトでは、全タンパク質の約30%を占める程多い。 また、コラーゲンは体内で働くだけでなく人間生活に様々に利用されている。 皮革 は動物の皮が用いられているが、主成分はコラーゲンである。 コラーゲン注入剤は美容目的の 医薬品 である [1] 。 ゼラチン はコラーゲンを変性させたものであり、 食品 、 化粧品 など様々に用いられる。
膠原病 （こうげんびょう、 英: connective tissue disease [disorder] ）とは、全身の複数の臓器に炎症が起こり、臓器の機能障害をもたらす一連の疾患群の総称。 この名称は 1942年 にアメリカの病理学者ポール・クレンペラーが提唱した名称である [1] 。 クレンペラーは 全身性エリテマトーデス 、 全身性硬化症 の研究から、病態の主座は 結合組織 と血管にあると考え、collagen-vascular disease と命名した。 これが膠原病と翻訳された。 類似疾患概念に、 自己免疫疾患 、 リウマチ 性疾患、結合組織疾患があるが、膠原病はこの3つが重なった位置にあるとされる [2] 。
I型コラーゲン(Type I collagen)は、ヒトの体に最も豊富に含まれるコラーゲンで、コラーゲン繊維として知られる大きな好酸性の繊維を形成する。 組織が修復された際の 瘢痕 組織や 腱 、 靭帯 、 筋原線維 の 筋内膜 、 骨 、 真皮 、 象牙質 等に含まれる。
血液凝固. 線維素溶解. 疾患での役割. 化学的特徴. 脚注. 関連項目. フィブリン （fibrin）は、 血液 の凝固（ 血液凝固 ）に関わる タンパク質 である。 繊維状タンパク質で、傷などが原因となって 血小板 とともに 重合 し、 血球 をくるみこんで 血餅 を形成する。 止血 や 血栓 形成の中心的な役割を担っている。 繊維素 [1] あるいは 線維素 [2] とも呼ばれる。 フィブリンによる血液凝固の仕組み 上段に示したフィブリノーゲンが、トロンビンの作用により中段のようにフィブリン・ポリマーとして重合する。 さらに第XIII因子の作用により青い線で示した架橋構造が追加され、より強固な安定化フィブリンとなる。 血液凝固.
細胞外マトリックスの種類 繊維状のタンパク質 構造タンパク質 グリコサミノグリカン 多細胞生物（動物、植物）の場合、細胞外の空間を充填する物質であると同時に物理的な支持体の役割（例：動物の軟骨や骨）、細胞-基質接着における足場の役割（例：コラーゲンやフィブロネクチン）を ...
グリコシル化 (Glycosylation)は、タンパク質もしくは脂質へ糖類が付加する反応である。 糖鎖付加（とうさふか）とも言う。この反応は、細胞膜の合成やタンパク質分泌における翻訳後修飾の重要な過程の1つであり、こういった合成の大部分は粗面小胞体で行われる。
症状. 検査. 診断. 治療. 脚注. 参考文献. 外部リンク. 血球貪食症候群 （Hemophagocytic syndrome; HPS,欧米ではHemophagocytic lymphohistiocytosis; HLHなど、国際的に統一の呼び名はまだない）は、医学の発達に伴って明らかとなってきた疾患のひとつで、本来人間をまもるべき マクロファージ や 好中球 といった 免疫細胞 が暴走し、自らの血球（とくに血小板）を食べてしまう病気である。 小児で先に報告されたが、成人に起こることは現在ではわかっている。 きわめて重篤な致死的疾患である。 突然健常者におこることもある。 病型. 一次性（遺伝性）
