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膠原病 （こうげんびょう、 英: connective tissue disease [disorder] ）とは、全身の複数の臓器に炎症が起こり、臓器の機能障害をもたらす一連の疾患群の総称。 この名称は 1942年 にアメリカの病理学者ポール・クレンペラーが提唱した名称である [1] 。 クレンペラーは 全身性エリテマトーデス 、 全身性硬化症 の研究から、病態の主座は 結合組織 と血管にあると考え、collagen-vascular disease と命名した。 これが膠原病と翻訳された。 類似疾患概念に、 自己免疫疾患 、 リウマチ 性疾患、結合組織疾患があるが、膠原病はこの3つが重なった位置にあるとされる [2] 。
医療. 美肌効果と関節等への作用について. 脚注. 関連項目. 外部リンク. コラーゲン （ 英語: collagen 、 ドイツ語: Kollagen ）は、主に 脊椎動物 の 真皮 、 靱帯 、 腱 、 骨 、 軟骨 などを構成する タンパク質 のひとつ。 多細胞動物 の 細胞外基質 （細胞外マトリクス）の主成分である。 体内に存在しているコラーゲンの総量は、ヒトでは、全タンパク質の約30%を占める程多い。 また、コラーゲンは体内で働くだけでなく人間生活に様々に利用されている。 皮革 は動物の皮が用いられているが、主成分はコラーゲンである。 コラーゲン注入剤は美容目的の 医薬品 である [1] 。 ゼラチン はコラーゲンを変性させたものであり、 食品 、 化粧品 など様々に用いられる。
繊維状タンパク質 （せんいじょうタンパクしつ、Fibrous protein）は、 球状タンパク質 と並んで タンパク質 の 四次構造 の主な2つのうちの1つである。 繊維状タンパク質は、棒や針金の様な形をした長い繊維状の構造を作る。 これらは通常不活性であるか貯蔵用のタンパク質である。 水には溶けず、疎水性の アルキル基 を外側に向けて凝集している。 アミノ酸 配列には短い残基の繰り返しがしばしば見られ、また コラーゲン の 三重らせん のような珍しい 二次構造 を取ることがある。 ケラチン の ジスルフィド結合 の様な主鎖間の架橋構造が見られることもある。 繊維状タンパク質は球状タンパク質に比べて 変性 しにくい。
血液凝固. 線維素溶解. 疾患での役割. 化学的特徴. 脚注. 関連項目. フィブリン （fibrin）は、 血液 の凝固（ 血液凝固 ）に関わる タンパク質 である。 繊維状タンパク質で、傷などが原因となって 血小板 とともに 重合 し、 血球 をくるみこんで 血餅 を形成する。 止血 や 血栓 形成の中心的な役割を担っている。 繊維素 [1] あるいは 線維素 [2] とも呼ばれる。 フィブリンによる血液凝固の仕組み 上段に示したフィブリノーゲンが、トロンビンの作用により中段のようにフィブリン・ポリマーとして重合する。 さらに第XIII因子の作用により青い線で示した架橋構造が追加され、より強固な安定化フィブリンとなる。 血液凝固.
定義. 「アミロイド」の名称は、元々は、この物質が ヨウ素でんぷん反応 と似た反応をすることから、 デンプン （ ラテン語 では amylum ）と関係があるとの誤解により付けられたものである。 それからしばらく、科学者たちはこれが 脂質 なのか 炭水化物 なのかの議論をしていたが、実はそのどちらでもなく、ある種の タンパク質 であった [1] 。 コンゴーレッド で染色された小腸に沈着したアミロイドの顕微鏡写真. アミロイドの古典的で 組織病理学 的な定義は、細胞外で、タンパク質性で、 βシート構造 が積層して沈着しているものである。 この状態はクロスβ構造と呼ばれており、 コンゴーレッド で着色して 偏光顕微鏡 で観察すると、 複屈折 により青リンゴ色に見える。
細胞外マトリックスの種類 繊維状のタンパク質 構造タンパク質 グリコサミノグリカン 多細胞生物（動物、植物）の場合、細胞外の空間を充填する物質であると同時に物理的な支持体の役割（例：動物の軟骨や骨）、細胞-基質接着における足場の役割（例：コラーゲンやフィブロネクチン）を ...
概要. クラスI抗原. クラスII抗原. クラスIII抗原. 日本人の成り立ち. 「HLA」を扱った作品. 脚注. 関連項目. ヒト白血球型抗原 （ヒトはっけっきゅうがたこうげん、Human Leukocyte Antigen; HLA）とはヒトの 主要組織適合遺伝子複合体 のことである。 白血球 の 血液型 と言えるものであり、一般的に血液型というとA、O、AB、B型といった 赤血球 の型を指すが、HLA型は 白血球 の型を示している。 ただし、白血球以外にもHLAは存在するため、現在ではヒト白血球型抗原の名称で呼ばれることはほとんどなく、HLAと略して呼ばれる。 概要. ヒト白血球型抗原は、第6染色体短腕上に存在する主要組織適合遺伝子複合体（MHC）の産物である。
