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目次. 非表示. ページ先頭. 主な膠原病. 特異的抗体. 皮膚症状. 責任細胞と治療方針. 脚注. 参考文献. 関連項目. 外部リンク. 膠原病 （こうげんびょう、 英: connective tissue disease [disorder] ）とは、全身の複数の臓器に炎症が起こり、臓器の機能障害をもたらす一連の疾患群の総称。 この名称は 1942年 にアメリカの病理学者ポール・クレンペラーが提唱した名称である [1] 。 クレンペラーは 全身性エリテマトーデス 、 全身性硬化症 の研究から、病態の主座は 結合組織 と血管にあると考え、collagen-vascular disease と命名した。 これが膠原病と翻訳された。
名称. 病因. 臨床像. 検査. 診断. 分類. 治療. 出典. 関連項目. 外部リンク. 関節リウマチ （かんせつリウマチ、rheumatoid arthritis：RA）とは、自己の 免疫 が主に手足の 関節 を侵し、これにより関節痛、関節の変形が生じる代表的な 膠原病 の1つで、 炎症 性 自己免疫疾患 である。 四肢のみならず、 脊椎 、 血管 、 心臓 、 肺 、 皮膚 、 筋肉 といった全身臓器にも病変が及ぶこともある。 名称. 以前は、「慢性関節リウマチ」と呼ばれていた。
繊維状タンパク 質（せんいじょうタンパクしつ、Fibrous protein）は、球状タンパク質と並んでタンパク質の四次構造の主な2つのうちの1つである。 繊維状タンパク質は、棒や針金の様な形をした長い繊維状の構造を作る。これらは通常不活性で ...
参考文献. 膠質浸透圧 （こうしつしんとうあつ、 英: oncotic pressure, colloid osmotic pressure ）は、 浸透圧 の一種で、動物の 循環系 において主としてアルブミンの濃度によって生じる血漿や 間質液 の浸透圧のこと。 膠質とは コロイド のことである。 毛細血管 は交換血管であるが、毛細血管壁にはかなり大きな穴があいており、そこから 血球 や高分子（ タンパク質 ）は通さず、小分子やイオンを含んだ 血漿 が間質に押し出され濾過作用が行われている。 アルブミン などの多くのタンパク質は濾過で血管中に残されるが、これらは水をひきつける 浸透圧 作用を持っている。
自己免疫疾患などの適応を持つ生物学的製剤のひとつで、副作用に免疫抑制作用がある。 適応. インフリキシマブの適応として、 関節リウマチ 、 クローン病 、 潰瘍性大腸炎 、 ベーチェット病 による ぶどう膜炎 、 尋常性乾癬 、関節症性乾癬、膿疱性乾癬、乾癬性紅皮症、強直性脊椎炎、腸管型ベーチェット病、神経型ベーチェット病、血管型ベーチェット病、 川崎病 が認可されている。 従来の薬物療法では3～5割程度の有効率であるが、インフリキシマブを始めとする生物学的製剤はそれを上回る有効率がある。 いずれの適応に関しても従来の主に薬物を中心とした治療法に抵抗例に適応される。
概要. 結合組織 とは 組織 の間を埋める組織であり、全身に存在する。 結合組織は細胞成分と 細胞外基質 からなる。 細胞外基質は 蛋白質 で出来ている。 細胞外基質を構成する蛋白質の一つに細胞間接着因子がある。 細胞間接着因子には細胞外基質の強度を保つ 蛋白質 FBN-1やTGFBR2、等がある。 本症ではこれらの蛋白質が充分機能しないために、全身の形質に異常を呈する。 病態. 細胞外基質の異常から結合組織が脆弱となり細胞に弾力性を減少させ 大動脈 や 網膜 、 硬膜 、 骨 の形成等に異常をもたらす。 典型例として [1] 、 筋骨格の症状 [2] （高身長、細く長い指、関節過伸展、反張膝、胸の変形: 鳩胸 漏斗胸 など）
アポリポタンパク質（アポリポタンパクしつ、英語: Apolipoprotein ）は、リポタンパク質と結合し、リポタンパク質の認識や脂質代謝に関与する酵素群の活性化あるいは補酵素として働く一群のタンパク質である。 アポ(apo-)はギリシア語系の接頭語で「～を切り離した、～をまぬがれる」という意。
