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2017年10月25日 · 血友病,英文是 haemophilia,也可拼為 hemophilia,是一種基因疾病,患者由於基因異常,使得身體無法製造足夠的凝血因子,因而發生持續性出血症狀,嚴重時可能危及生命。 當血管破裂時,血液中的血小板與凝血因子會彼此合作,共同修補傷口,其中血小板會相互堆積,形成堵住傷口的結構,而凝血因子則會強化與加速這種反應。 若體內缺乏足夠的凝血因子,血小板便無法有效聚集,進而出現流血不止的狀況。 血友病症狀. 由於缺乏凝血因子,血友病的症狀為出血,依據情況不同,可再細分為以下幾種現象: 肌肉、關節出血,有不明瘀血,嚴重時有紅腫熱痛現象. 體內不明原因自發性流血. 血液凝結緩慢,例如切傷、拔牙、或手術後. 凝血因子的含量為何不足? 這得從基因缺陷談起。 血友病與基因的關係.
血友病(Haemophilia)屬於罕見遺傳疾病的一種。 主要症狀為凝血功能異常、不容易形成血塊來止血,也就是說,患者的血液不容易凝固,也很容易瘀青,因此病人需要長期注射凝血因子,來幫助緩解,而根據衛生福利部的數據顯示,注射針劑含抗抑制子凝血複合物(Feiba),一單位就要價三萬多元,在台灣則享有健保給付。 另外,有些人可能誤以為血友病是血癌,這是不正確的,因為血癌其實是白血病(Leukemia)的俗稱。 以下將為你介紹血友病的相關症狀、原因、遺傳及注意事項。 血友病的 6 大症狀.
2013年8月15日 · 對於有曾經照顧過血友病患孩的父母來說,照顧剛出生一歲以內的嬰兒往往是很辛苦的一年,除了嬰兒本身言語表達的能力受限之外,加上認知及四肢活動的發展尚未成熟,會有些無法預期的情況,而令父母感到擔心及挫折。 以下是照顧血友病嬰兒須注意的重點: (一)安全的維護. 父母應特別注意嬰兒期血友病孩童的環境安全。 可把家中的樓梯口二端加裝一道門,以避免嬰兒攀爬樓梯而造成危險;電插座也需以保護套覆蓋;尖銳桌角及危險的牆角應用泡沫墊或厚的布墊包住;包雙層尿布可避免屁股受傷,另外如果小孩單獨留在椅子上容易發生意外,最好有大人陪伴。 擁抱、輕拍、觸摸或輕輕搖動嬰兒並不會傷害他,反而有助於其情緒的發展。 (二)疫苗接種. 每位嬰兒都需接受疫苗接種,即使血友病患孩也不例外。
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血友病童的特殊考慮點. 許多家長特別是父親怕處理嬰兒,只因他看來是如此纖小而脆弱,如果一出生即診斷出患有血友病,則父母甚至遲疑躊躇著不敢去碰嬰兒;抱嬰兒、搖嬰兒、摟嬰兒、拍嬰兒是不會造成傷害的,由於接觸是與嬰兒溝通上的一大橋樑和主要手段,因此經常做肉體接觸是必要的,讓嬰兒感覺被愛和被需要;觸摸在血友病童做靜脈穿刺或其它手術程序中或後安撫嬰兒上也極有效。 血友病嬰兒罕見出血發作,但會比其它嬰兒更容易瘀青;一旦嬰兒開始爬行和走路,則出血發作的機會開始逐步增高,最常見口腔出血和頭額腫包,關節出血則不常見。 儘管出血機率增高,但爬行和走動是正常運動和認知發展上重要的一環,隨著嬰兒的長大和活動性的日增,強勁的肌肉則將有助於保護關節且預防關節出血。
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「血友病」是一種X染色體隱性的基因遺傳疾病,絶大多數的病友是男性,因為男性只有一個X染色體,所以只要這個X染色體有問題就會有血友病的症狀表現;對於女性而言,因為有兩個X染色體,所以必須這兩個X染色體都有問題,才會有血友病的症狀表現。 如果只有一個X染色體有問題的女性,不會出現血友病症狀,稱為「帶因者」。 那有問題的X染色體是怎麼來的呢? 依據統計,有三分之一病友没有血友病家族遺傳史,有問題的X染色體是來自於病友染色體本身的自我突變;其餘三分之二病友則是來自於家族的遺傳。 因此一位血友病的爸爸與一位X染色體正常的媽媽所生的兒子中,都不會得到血友病(圖1),而女兒們則都是帶有血友病X染色體的帶因者女性。
血友病 多數是 遺傳性疾病 ,造成人體無法 凝血 形成血塊來 止血 [1] [2] 。 這致使病人受傷後 流血 時間更長,易於 淤青 ,和增加 關節積血 或 腦出血 的機率 [3] 。 病情輕微的病人可能只有在意外或是手術時會有症狀 [3] 。 關節內出血可能造成永久性的損傷,而腦出血可能造成長期的頭痛、癲癇、或是意識不清 [3] 。 血友病可分為兩種主要的型別, 血友病A型 (英語:Haemophilia A) 為缺乏 第8凝血因子 (英語:Factor VIII) , 血友病B型 (英語:Haemophilia B) 為缺乏 第9凝血因子 (英語:Factor IX) [1] 。 血友病通常是因為來自父母不具功能的X染色體 [4] 。 很少數的血友病是因為發育過程中的新突變。