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2021年11月17日 · G6PD 缺乏症（蠶豆症）是一種伴 X 染色體不完全顯性遺傳。 意思就是，G6PD 的基因位於 X 染色體，男性只有 1 條 X 染色體，一旦這條染色體 G6PD 基因缺陷（稱為半合子），就無法製造足夠的 G6PD，則會出現 G6PD 嚴重缺乏。
- 什麼是蠶豆症？
- 蠶豆症患者容易溶血的原因
- 蠶豆症患者會有什麼樣的問題
- 臨床表現包括
- 治療及預後
- 蠶豆症的遺傳模式
- 蠶豆症患者日常生活需注意的事項
- 蠶豆症用藥禁忌
蠶豆症的正式醫學名稱是 G6PD 缺乏症(Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase deficiency)。 G6PD的中文名稱是葡萄糖-六-磷酸鹽脫氫酶，它是一種在我們體內幫忙代謝葡萄糖的酵素。 蠶豆症的患者因為體內缺乏G6PD，所以在踫到某些感染、某些藥物、樟腦丸、或吃到蠶豆時可能引起溶血反應，這種溶血反應若未經治療可能導致死亡。因為吃到蠶豆(fava beans)可能發病溶血，所以俗稱蠶豆症(favism)。 蠶豆症是台灣地區發生率最高的酵素缺乏症，在台灣平均約每一百個新生兒就會有三個蠶豆症的患者，客家人的罹患比率較非客家人稍高。就全世界來說，蠶豆症好發於非洲、中東及東南亞等地區。據估計全世界至少有2億名以上的蠶豆症患者。 因屬於性聯遺傳疾病，故男性患者多於女...
蠶豆症患者之所以會容易發生溶血，和他們的紅血球對抗氧自由基的能力降低有關。正常人的紅血球內含有足量的G6PD這個酵素，G6PD在參與葡萄糖代謝的過程當中會產生一種重要物質---還原型的Glutathione，還原型的Glutathione有很強的抗氧化能力。 當我們受到某些細菌或是病毒的感染、吃到某些藥物或是蠶豆時，體內的氧自由基的產生會增加，而使氧化壓力(oxidant stress)增強。在正常人身上，此時G6PD所參與的葡萄糖代謝反應會增強好幾倍，從而產生大量的還原型的Glutathione，用來還原這些對身體有害的氧化壓力。 蠶豆症的患者因為紅血球內的G6PD不足，當體內的氧化壓力增加時，無法產生足夠的還原型Glutathione以清除過多的氧自由基，使得紅血球內的血紅素及紅血球細胞...
蠶豆症患者由於基因變異上的差異，至少有四百種以上的不同類型。所以，他們在臨床表現上的差異很大，從能忍受各種氧化壓力而完全沒有症狀，到即使沒有超額的氧化壓力下也會溶血，都有可能。無論如何，蠶豆症患者可能踫到的問題主要有兩個：新生兒黃疸期延長(prolonged neonatal jaundice) ，及當氧化壓力增加時發生急性溶血危象(acute hemolytic crisis)。 黃疸在新生兒是常見的情形，但新生兒黃疸通常在1-2星期會自行消退。若黃疸期不正常的延長就必須考慮有沒有蠶豆症的可能。罹患蠶豆症的新生兒之所以黃疸期會延長是因為肝臟中的G6PD酵素不夠所致。這種黃疸期過長的情形，若未經適當處置，有時會使新生兒神經系統受到傷害，嚴重時，甚至可能造成死亡！ 因氧化壓力增加，而使蠶豆症患...
(一)新生兒黃疸：近三分之一的新生黃疸症是肇因於Ｇ６ＰＤ缺乏。黃疸程度若不嚴重，照光治療即可，若是出現嚴重的溶血性黃疸，必要時須給予換血治療。一般若能及早發現且治療得當多可在兩三天內恢復健康。 (二)急性溶血性貧血：當病患接觸到具氧化性物質時，即刻發生溶血反應。症狀包括：臉色蒼白、全身黃疸、精神不佳、食慾差及解深茶色尿。嚴重時會導致呼吸窘迫、心臟衰竭，甚至休克及意識昏迷而有生命危險，常需緊急輸血以挽救性命。所以當患兒出現以上任一症狀時，要儘速送醫求診，並主動告知醫護人員患兒有Ｇ６ＰＤ缺乏症以幫助做更迅速而正確的診斷與治療。
輕微的新生兒黃疸只需照光治療，而輕微的急性溶血通常為自限性疾病，只需要給予支持性的治療。但是新生兒黃疸或是溶血厲害時有時會需要輸血及換血。當溶血厲害引起血紅素尿時，則需要注意水分的補充，以免造成腎臟的傷害。 不管新生兒黃疸或是急性溶血，只要給予適當的治療，通常很快就會恢復健康，不會留下後遺症。但蠶豆症由於是基因缺陷所致，所以，目前沒有治癒的方法。
蠶豆症是一種性聯隱性(X-linked recessive)遺傳。要了解什麼是性聯隱性遺傳必須先了解一下我們的染色體。人體有23對染色體，其中只有一對大小看起來不登對，那就是性染色體(X及Y染色體)。大家都知道其中的Y染色體決定了一個人的性別。所以男性的性染色體是XY型，而女性則是XX型。 G6PD的基因就是位於X染色體上，所以蠶豆症是性聯遺傳，而目只要有一個X染色體上的G6PD基因的是正常的，G6PD的功能就完全表現，而不會表現出蠶豆症體質，所以是隱性遺傳。男性只有一個X染色體，所以，只要這個X染色體的G6PD基因不正常，這個男性就會表現出蠶豆症體質。而女性有兩個X染色體，必須兩個X染色體上的G6PD基因皆不正常才會表現出蠶豆症體質。當女性只有一個X染色體帶有不正常的G6PD基因，而沒有表...
蠶豆症目前雖然沒有治癒的方法，但因它早已列為新生兒例行篩檢項目之一，所以在台灣的蠶豆症患者通常出生後不久即已測知。因此，事實上只要在日常生活上多加注意，並不會為患者帶來多少困擾。茲舉需注意的事項如下： 1.看病用藥時，需主動告知醫師及藥師自己有蠶豆症，以免用到不該用的藥物。 2.絕不可隨意服藥，所有的藥物都應該經過醫師處方，才能保障自己的安全。 3.居家環境、衣櫥、廁所內避免使用樟腦丸。 4.受傷時或口腔唸珠菌感染時不要使用含有龍膽紫的藥水，如紫藥水。 5.避免吃蠶豆及其製品。 6.一但出現皮膚變黃、臉色蒼白、或茶色尿時，應立即送醫，尋求診治，不可延誤。 原文已刊登於‘育兒生活雜誌’2002年一月號(第140期)
蠶豆症的正式醫學名稱為「葡萄糖－六－磷酸鹽脫氫酵素缺乏症」。這是一種先天性的疾病，在臺灣的客家人，罹患蠶豆症的比例比其他人稍高。這些病人的紅血球裏，缺乏一種酵素，葡萄糖－六－磷酸鹽脫氫酵素，當身體接觸到某些成份或化學藥品時，紅血球很容易發生溶血反應。 蠶豆症屬於性連遺傳，常常由母親傳給兒子。蠶豆症依酵素缺乏的型態分為幾種，其中以病情的嚴重度來區分級別最為恰當。病人出現症狀時的溶血程度，與酵素缺乏的情況，及刺激物的強度有關。如果這個刺激物是藥品，當藥品的氧化能力越強，或是藥量越高的時候，溶血的程度就越厲害。有些溶血反應不是由藥品引起的，可能是因為微生物感染，某些病變，例如糖尿病酮酸中毒，發生在新生兒期的一些不明原因，或是吃蠶豆造成的。因為這些病人吃了蠶豆容易有出血現象，所以俗稱為蠶豆症。 在日...
蠶豆症為新生兒篩檢項目之一，主要是檢測新生兒血片上紅血球的葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)酵素活性程度，若低於正常值會通知回診複檢確認。 此外也可以透過醫師診斷與評估後利用基因檢測技術進行G6PD基因檢測，可以得知寶寶是否為患者。
蠶豆症的正式名稱為葡萄糖-六-磷酸鹽去氫酵素缺乏症 （Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency, G6PD deficiency），這是一種很常見的性聯隱性遺傳先天代謝異常疾病，目前在臺灣的發生率約為1.61%（男生2.81%，女生0.70%）1。
什麼是蠶豆症？. 蠶豆症的醫學專業名稱為「葡萄糖-六-磷酸鹽脫氫酶缺乏症」，英文縮寫為G6PDD，是一種常見的先天性代謝異常遺傳疾病。. 蠶豆症基因病變位置在第23對性染色體的X染色體上，男性僅有1個X染色體，一旦X染色體有缺陷，就可能表現出蠶豆症症狀 ...
葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症，又名G6PD缺乏症（英語： Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase deficiency (G6PDD) ），俗稱蠶豆症，是一種遺傳性代謝缺陷，容易引發溶血反應。
4 天前 · 蠶豆症（G6PD缺乏症），也被稱為葡萄糖-6-磷酸鹽脫氫酶（G6PD）缺乏症，是一種常見的遺傳疾病，影響全球數百萬人。 該疾病導致身體無法產生足夠的G6PD酶，這可能引起一系列健康問題，包括溶血性貧血。
