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膠原病 （こうげんびょう、 英: connective tissue disease [disorder] ）とは、全身の複数の臓器に炎症が起こり、臓器の機能障害をもたらす一連の疾患群の総称。 この名称は 1942年 にアメリカの病理学者ポール・クレンペラーが提唱した名称である [1] 。 クレンペラーは 全身性エリテマトーデス 、 全身性硬化症 の研究から、病態の主座は 結合組織 と血管にあると考え、collagen-vascular disease と命名した。 これが膠原病と翻訳された。 類似疾患概念に、 自己免疫疾患 、 リウマチ 性疾患、結合組織疾患があるが、膠原病はこの3つが重なった位置にあるとされる [2] 。
コラーゲン（英語: collagen、ドイツ語: Kollagen ）は、主に脊椎動物の真皮、靱帯、腱、骨、軟骨などを構成するタンパク質のひとつ。 多細胞動物の細胞外基質（細胞外マトリクス）の主成分である。 体内に存在しているコラーゲンの総量は、ヒトでは、全タンパク質の約30%を占める程多い。
概要. 結合組織 とは 組織 の間を埋める組織であり、全身に存在する。 結合組織は細胞成分と 細胞外基質 からなる。 細胞外基質は 蛋白質 で出来ている。 細胞外基質を構成する蛋白質の一つに細胞間接着因子がある。 細胞間接着因子には細胞外基質の強度を保つ 蛋白質 FBN-1やTGFBR2、等がある。 本症ではこれらの蛋白質が充分機能しないために、全身の形質に異常を呈する。 病態. 細胞外基質の異常から結合組織が脆弱となり細胞に弾力性を減少させ 大動脈 や 網膜 、 硬膜 、 骨 の形成等に異常をもたらす。 典型例として [1] 、 筋骨格の症状 [2] （高身長、細く長い指、関節過伸展、反張膝、胸の変形: 鳩胸 漏斗胸 など）
タンパク質 （タンパクしつ、 蛋白質 、 英: protein [ˈproʊtiːn] 、 独: Protein [proteˈiːn/protain] ）とは アミノ酸 が 鎖 状に多数連結（ 重合 ）してできた 高分子化合物 。. 生物 の重要な 構成 成分のひとつである [1] 。. 構成するアミノ酸の数や種類、また結合の ...
筋膜は層によって、浅筋膜、深筋膜に、またはその機能と解剖学的位置によって、内臓筋膜（臓側筋膜）頭頂筋膜（壁側筋膜）などに分類される。. 筋膜はコラーゲンを主成分としている点で靭帯や腱に類似しているが、所在と機能が異なる。. 靭帯は骨と骨 ...
原因. 症状. 病理組織像. 診断. 治療. 参考文献. 強膜炎 とは、強膜に炎症が起きている状態をいい、強膜全層にわたる浮腫や細胞浸潤によって特徴づけられる。 特に膜の表面に炎症が見られるものを上強膜炎と呼ぶこともある。 原因疾患として、多くは 関節リウマチ 、 全身性エリテマトーデス 、 結節性多発動脈炎 、 多発血管炎性肉芽腫症 、 再発性多発軟骨炎 、 強直性脊椎炎 など結合組織疾患で、少数例は感染症に起因する。 強膜と滑液嚢との類似性が指摘されており、強膜由来の自己抗原が強膜の持続的炎症を招く可能性も示唆されている。 症状. 激しい疼痛（しばしば深部痛、穿刺痛として特徴づけられる）により、睡眠や食欲が妨げられる。 羞明および流涙を生じることがある。
N末端 が細胞外に、 C末端 が細胞内にあり、7つの膜貫通ドメインと細胞内と細胞外にそれぞれ3つずつループがある。. Gタンパク質共役受容体 （ジータンパクしつきょうやくじゅようたい、 英: G protein-coupled receptor 、 GPCR ）は、生体に存在する 受容体 の形式 ...
