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1. 其他人也問了

   什麼是紫質症?

   • 紫質症 （英語： porphyria ）又稱 卟 ㄅㄨˇ 啉 ㄌㄧㄣˊ 病 [1] [2] 、 吡咯紫質症 [3] 、 噗瑳症[可疑] ，是因 血基質 生物合成 途徑中 酶 缺陷，導致該反應過程中間代謝產物（ 紫質 化合物、 紫質 前體 ）生成過量並蓄積於 肝臟 等組織，引發神經系統症狀、光敏性皮膚損害症狀，甚至內臟器官病變的一組 代謝障礙 性疾病。 此病多數屬 遺傳性疾病 ，呈體染色體顯性或隱性遺傳，且已發現至少7種類型。 影響神經系統的這一類紫質症，症狀發作十分迅速，持續時間也較短，因此又稱為 急性 紫質症。 發作時的症狀有 腹痛 、 胸痛 、 嘔吐 、認知混亂、 便祕 、 發燒 、 高血壓 及 心跳過速 等 [4] [5] [6] ，症狀通常會持續數天至數周 [5] 。

   紫質症 - 維基百科，自由的百科全書

   zh.wikipedia.org/zh-tw/紫質症

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   異位型紫質症是什麼?

   • 異位型紫質症患者屬於體染色顯性遺傳，導因於PPOX基因的異型合子突變，與前面介紹的分型類似的是多數帶有基因變異的個案終其一生並不會發病，但在特定族群例如南非，可能有大約40%的外顯率。 受到影響的患者多在青年期甚至壯年期突然發病，青春期之前發病的很少。 這類患者的神經內臟症狀與急性間歇性紫質症相似。 此外患者皮膚也會對光敏感，與其他類紫質症的光敏感性相似，在強光照射之後皮膚會有易脆龜裂、腐蝕、起水泡等的急性發作，而長期慢性暴露則會產生色素沉著、皮膚增厚等。 目前的神經內臟症狀治療與急性間歇性紫質症相同，而平常皮膚治療的方法對於紫質症光敏感性皮膚炎效果並不好，病人盡量避免光照，並使用含有氧化鋅 (Zinc oxide)、氧化鈦 (Titanium oxide)的防曬乳液。

   財團法人罕見疾病基金會

   www.tfrd.org.tw/tfrd/rare_b/view/id/42

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   什麼是緩發性皮膚病變紫質症?

   • 緩發性皮膚病變紫質症是所有紫質症中最常見的，這種紫質症只會出現皮膚的症狀。 因為某些異位型紫質症患者的尿液PBG也不會升高，常與緩發性皮膚病變紫質症的診斷搞混。 利用糞便與血液的尿紫質 (uroporphyrins)檢驗可區別這兩種紫質症。 此類病人主要症狀為對光敏感，皮膚會儲存太陽輻射能，並透過光力學能量傳遞的過程將能量放出，造成皮膚組織與細胞的傷害與病變。 因此容易曝曬到陽光的區域，如臉部、手臂、手背、手腕等，照到陽光之後皮膚會易脆龜裂、腐蝕、起水泡等。 大約20%的病人，是由遺傳而來的，模式屬於體染色體顯性遺傳，雖然有病例在孩童時期發病，但大部分患者在成人後才顯現病徵。 約80%的患者並無家族史，屬於偶發或毒性誘發的後天型，這些患者可能只有肝臟中的酵素有缺陷。

   紫質症 Porphyria | 罕見疾病資訊介紹 | 國立臺灣大學醫學院附設醫院雲 …

   www.ylh.gov.tw/?aid=71&pid=88&page_name=detail&iid=550

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   什麼是假性紫質症?

   • 此外，在臨床及病理學上亦有一種病徵與紫質症完全相同，但病發因由完全不同的病症，被稱為假性紫質症或偽紫質症（pseudoporphyria）。 這種假性的紫質沉著病徵可以透過進行血漿或尿液胞體紫質檢查分辨。

   紫質沉著病(Porphyrias) - 小小整理網站 Smallcollation

   smallcollation.blogspot.com/2013/08/porphyrias.html

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2. kb.commonhealth.com.tw › library › 529紫質症是什麼？一次了解紫質症症狀、治療以及如何預防 - 康健知識庫

   kb.commonhealth.com.tw › library › 529

   什麼是紫質症？. 紫質症是一種罕見疾病，發生率約為30萬分之一，紫質症是一類型疾病總稱，包含有許多種不同亞型。. 「紫質」是由甘胺酸以及乙醯輔酶A合成，經過酵素代謝後合成血基質，而血基質是血紅素的重要原料，紫質症多與合成酵素異常有關。. 最 ...

3. www.ylh.gov.tw紫質症 Porphyria | 罕見疾病資訊介紹 | 國立臺灣大學醫學院附設 ...

   www.ylh.gov.tw

   紫質症 (porphyria)是種相當罕見的疾病，它不是單一病類，而是由一群相類似的疾病所組成，有先天遺傳來的也有後天造成的，根據臨床統計疾病發生率約為30萬分之一。 造成疾病的主因是血基質 (heme) 的前驅物-紫質（porphyrin）及其衍生物代謝異常，使患者體內的紫質或其前驅物累積過量而致病。 至今，已知紫質症至少有七種類型，分別是合成血基質途徑中的不同酵素缺陷所造成。 每種類型的患者臨床症狀不盡相同，但主要有兩大類：一、皮膚病變：皮膚非常敏感，輕微碰撞即產生傷口且不易癒合，有些對陽光非常敏感，皮膚經照光後會產生水泡、結痂和色素沉著；二、神經內臟症狀：患者會有腹痛、嘔吐或焦躁、沮喪、迷惘與精神錯亂等精神症狀。

4. zh.wikipedia.org › zh-tw › 紫質症紫質症 - 維基百科，自由的百科全書

   zh.wikipedia.org › zh-tw › 紫質症

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   紫質症 （英語： porphyria ）又稱 卟 ㄅㄨˇ 啉 ㄌㄧㄣˊ 病 [1] [2] 、 吡咯紫質症 [3] 、 噗瑳症[可疑] ，是因 血基質 生物合成 途徑中 酶 缺陷，導致該反應過程中間代謝產物（ 紫質 化合物、 紫質 前體 ）生成過量並蓄積於 肝臟 等組織，引發神經系統症狀、光敏性 ...

5. web.tfrd.org.tw › article罕見疾病一點通-疾病資料庫 紫質症 -Porphyria

   web.tfrd.org.tw › article

   紫質症分為兩大類，一群稱為「急性紫質症」，疾病主要以影響患者神經功能為主，產生急性神經症狀；另一群則稱為「皮膚型紫質症」，主要症狀以皮膚表現為主，皮膚經陽光曝曬後會產生水泡等現象。. 患者發作時間不一，有些在兒時或青春期發病，甚至在 ...

6. zh.wikipedia.org › wiki › 紫質症紫質症 - 维基百科，自由的百科全书簡

   zh.wikipedia.org › wiki › 紫質症

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   紫質症 （英語： porphyria ）又稱 紫质症 [1] [2] 、 吡咯紫質症 [3] 、 噗瑳症[可疑] ，是因 血红素 生物合成 途径中 酶 缺陷，导致该反应过程中间代谢产物（ 卟啉 化合物、 卟啉 前体 ）生成过量并蓄积于 肝脏 等组织，引发神经系统症状、光敏性皮肤损害症状 ...

7. www.changgung.hospital › featured-1紫質症(卟啉病) - 長庚紀念醫院

   www.changgung.hospital › featured-1

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   急性肝性紫質症 (Acute hepatic porphyria) 是一群因為合成血基質(haem)的酵素活性異常，使患者身體內的紫質(porphyrin)或其前驅物過量累積所導致的疾病。 此病相當罕見的疾病，盛行率為10萬分之一，因為是顯性遺傳，急性肝性紫質症是包括數種疾病，其中急性間斷性 ...

8. www.tfrd.org.tw › tfrd › rare_b財團法人罕見疾病基金會

   www.tfrd.org.tw › tfrd › rare_b

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   血球合成性原紫質症是在孩童族群中最常見的紫質症，為基因同型合子突變所致，為體染色體隱性遺傳，在未成熟的紅血球-骨髓網狀細胞以及紅血球中，累積過量的代謝產物原紫質(protoporphyrins)，由於原紫質溶水性極差，因此在尿液中不易偵測到，但在