什麼是自體免疫性肝病? 相關
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人體自身免疫系統攻擊肝臟並導致其發炎的疾病
- 自身免疫性肝炎是一種人體自身免疫系統攻擊肝臟並導致其發炎的疾病。 這種疾病是慢性的，這意味著它會持續很多年。 如果不治療，可能會導致肝硬化和肝衰竭。 這種疾病有兩種形式。 1 型或經典自身免疫性肝炎是更常見的形式。 這種形式主要影響年輕女性，並且通常與其他自身免疫性疾病有關。
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自身免疫性肝炎是一種人體自身免疫系統攻擊肝臟並導致其發炎的疾病。 這種疾病是慢性的，這意味著它會持續很多年。 如果不治療，可能會導致肝硬化和肝衰竭。 這種疾病有兩種形式。 1 型或經典自身免疫性肝炎是更常見的形式。 這種形式主要影響年輕女性，並且通常與其他自身免疫性疾病有關。 2 型自身免疫性肝炎不太常見，通常影響 2 歲至 14 歲的女孩。 Sydney Sullivan's Liver Transplant Story | Living Liver Donation | UW Health Transplant Program. From an accredited US hospital. Watch on. 事實一覽.
- 症狀
- 病因
- 診斷
- 治療
- 預後
- 流行病學
自身免疫性肝炎可能完全無症狀（12-35%的病例），有慢性肝病或急性甚至暴發性肝功能衰竭的跡象。 通常表現出一種或多種非特異性的長期症狀，例如疲勞、一般健康狀況不佳、嗜睡、體重減輕、輕度右上腹痛、不適、厭食、瘙癢、噁心、黃疸或關節痛，尤其影響小關節。極少數情況下，可能會出現皮疹或不明原因的發燒。在女性中，沒有月經（閉經）是一個常見的特徵。體格檢查可能正常，但也可能出現慢性肝病的症狀。許多人最初的表現只是實驗室異常，轉氨酶無法解釋的增加，並在評估期間因其他原因被診斷出來。其他人在診斷時已經發展為肝硬化。鹼性磷酸酶和膽紅素通常是正常的。 自身免疫性肝炎可能與其他自身免疫性疾病重疊，主要是1型糖尿病、潰瘍性結腸炎、系統性紅斑狼瘡、乳糜瀉、血管炎和自身免疫性甲狀腺炎。
自身免疫性肝炎發展的流行理論被認為是遺傳易感性、環境誘發因素（病毒、藥物、草藥、免疫接種）和天然免疫系統失效導致肝細胞慢性炎症和隨後的肝纖維化的相互作用。 沒有具體的證據證明其原因。60%的患者有與慢性肝炎相關的發現，但沒有病毒感染的血清學證據。該疾病與抗平滑肌抗體密切相關。 確切的基因和誘發因素仍未確定，但研究表明早發性嚴重疾病與HLA-DR3血清型有關，而遲發性疾病與HLA-DR4血清型有關。
排除其他病因（如病毒性、遺傳性、代謝性、膽汁淤積性和藥物性肝病）後，結合臨床、實驗室和組織學檢查結果可以最好地診斷自身免疫性肝炎。織學檢查的要求需要進行肝活檢，通常用針通過經皮途徑進行，以提供肝組織。
藥物治療的選擇應基於個體症狀的嚴重程度、肝酶和抗體水平的定量升高、肝活檢的結果以及藥物治療副作用的耐受能力。 一般來說，肝酶和抗體水平正常的無症狀患者以及肝活檢未顯示炎症的患者不需要治療，因為這些患者疾病進展的風險較低。對於有症狀且肝活檢顯示界面性肝炎和壞死證據的個體，建議提供治療，如果患者年輕且可以耐受藥物治療的副作用。 治療的主要方法是在急性發作期間使用免疫抑制性糖皮質激素，如潑尼松，在高達60-80%的病例中可以實現症狀消退，但許多病例最終會復發。對於不能耐受糖皮質激素的中重度疾病患者，低劑量潑尼松單藥治療或與硫唑嘌呤聯合治療是合理的替代方案。布地奈德已被證明在誘導緩解方面比潑尼松更有效，但證據不足，需要更多數據才能例行推薦。對糖皮質激素和硫唑嘌呤無反應的自身免疫性肝炎患者可給予其他免...
如果不進行治療，症狀性自身免疫性肝炎患者的十年生存率為50%。經過治療，十年生存率在90%以上。治療有好處，但自身免疫性肝炎患者的無移植生存率通常低於普通人群。肝移植的結果普遍良好，五年生存率超過80%。 治療的表現和反應可能因種族而異。非裔美國人患有一種更具侵襲性的疾病，該疾病與較差的治療效果有關。 有強有力的證據表明，自身免疫性肝炎患者在以後的生活中可能會出現精神疾病，如精神分裂症和雙相情感障礙。
自身免疫性肝炎可在任何種族或年齡的人中發生，但最常見於女性。80%的病例是1型亞型，女性受累的頻率是男性的4倍；對於2型亞型，女性受累的頻率是男性的10倍。 歐洲研究表明，每100000人中有1至2人患病，每100000人中有10至25人患病。 該疾病在10至20歲之間和40至50歲之間出現雙峰。
自身免疫性肝炎 ，前称 狼疮性肝炎 、 浆细胞性肝炎 或 自身免疫性慢性活动性肝炎 ，是 肝脏 的一种慢性 自身免疫性疾病 ，当身体的免疫系统攻击 肝细胞 时，会导致肝脏发炎。 常见的初始症状可能包括疲劳、恶心、肌肉酸痛或体重减轻或急性 肝脏炎症 的迹象，包括发烧、 黄疸 和右上腹痛。 患有自身免疫性肝炎的人通常没有初始症状，并且可以通过肝功能检查异常和常规血液检查中蛋白质水平升高或腹部手术期间观察到异常的肝脏来检测该疾病。 [1] MHC II类 受体在肝细胞表面的异常 呈现 ， [2] 可能是由于 遗传 易感性或 急性 肝脏 感染 ，导致细胞介导的针对人体自身肝脏的 免疫反应 ，导致自身免疫性肝炎。 异常的免疫反应会导致肝脏发炎，从而导致进一步的症状和并发症，例如 疲劳 和 肝硬化 。
- 慢性肝病、肝硬化
- 终身
- 双峰表现：10-20岁、40-50岁
自身免疫性肝炎是一種身體自身的免疫系統攻擊肝臟並導致其發炎的疾病。 如果不治療，它會導致肝硬化和肝功能衰竭。 了解更多. 原發性膽汁性膽管炎 (PBC) 是一種慢性肝病，由肝臟中的肝內膽管進行性破壞引起。 了解更多. 原發性硬化性膽管炎 (PSC) 膽管因炎症和疤痕或纖維化而阻塞，在肝臟中積聚，逐漸損害肝細胞並導致肝硬化或肝纖維化。 了解更多. 捐獻. 您的慷慨捐贈幫助美國肝臟基金會通過關鍵研究、宣傳、教育和支持服務支持 100 億受肝病影響的美國人。 捐獻. 獲取電子郵件更新. 立即訂閱 ALF 更新！ 確保您從 ALF 收到有關計劃、活動、研究進展、您所在地區的資源、支持小組等的最新信息。 加入我們的郵件列表.
自體免疫肝炎 (autoimmune hepatitis) 相對於比較常見的B型肝炎或C型肝炎，自體免疫肝炎是指自身的免疫系統攻擊肝細胞引起發炎或壞死 (而非病毒感染造成)，此種發炎現象通常是慢性症狀，但是也會有些病患會有黃疸、發燒及其他嚴重肝功能減低的症狀，有時候也會發生急性肝炎的症狀。 患者的血中可測得含有自體抗體 (autoantibodies)是其最大的特徵，可能獨自發生或與全身性紅斑狼瘡等免疫疾病一起發生。
2022年3月5日 · 自身免疫性肝炎是机体免疫系统攻击肝细胞时发生的肝脏炎症。 自身免疫性肝炎的确切病因尚不清楚，但似乎是由遗传因素和环境因素的长时间相互作用引发。 未经治疗的自身免疫性肝炎会导致肝脏瘢痕形成（肝硬化），最终导致肝衰竭。 但是如果早期诊断和治疗，自身免疫性肝炎往往可以通过抑制免疫系统的药物来控制。 当药物治疗对自身免疫性肝炎无效或在肝病晚期时，肝移植可能是一种选择。 产品与服务. 书籍：《妙佑医疗国际家庭健康手册》第 5 版. 简报：妙佑医疗国际卫生来信 — 数字版. 显示妙佑医疗国际的更多产品. 症状. 自身免疫性肝炎的体征和症状因人而异，并且可能突然出现。 一些人在疾病早期很少（如果有的话）发现问题，而另一些人出现的体征和症状可能包括： 疲劳. 腹部不适. 皮肤和眼白发黄（黄疸） 肝脏肿大.
自體免疫疾病可能發生在很多器官上，常見的有關節、皮膚、血管、腎臟等等；而「自體免疫性肝炎」 (autoimmune hepatitis, AIH)即是免疫系統攻擊自身的肝臟細胞，引起肝細胞發炎壞死、肝指數升高，長期下來容易形成肝纖維化甚至肝硬化。 自體免疫性肝炎為一罕見的肝臟疾病，亞洲國家相較於西方國家更為少見；過去一項台灣研究顯示，台南地區的年平均發生率為每百萬人中有5.2人。 自體免疫性肝炎的致病原因至今仍未完全清楚，有可能是先天基因遺傳加上環境因素誘發所造成的；其可發生於任何年齡，但較常見於女性族群。 自體免疫性肝炎的臨床症狀多變，從無症狀到輕微表徵，甚至發生肝臟衰竭皆有可能。
