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  1. 下肢を含む体幹部など広範囲にジストニアが発症するものを全身性ジストニアといいます。身体が捻じ曲がったり、反り返ったりするなどの姿勢の異常などが見られます。また、首が傾いたり、横を向いたり、後ろに反り返ったりした状態の姿勢や、反復する運動が見られ ...

  2. 整形外科学 | 教室・科目紹介 | 医学部 | 東京女子医科大学

    www.twmu.ac.jp/univ/medical/subject/detail.php?id=02018

    整形外科は、運動器の疾患を取り扱い、その運動器の病態の解明や新しい治療法の開発を目指す学問が整形外科学です。運動器とは脊椎および脊髄や体幹と四肢における個体の形態と運動に関与するすべての器官のことを指し、その病態は多様で疾患の種類も非常に多いの ...

  3. 手指外傷・切断指再接着 指(足趾)が切断された場合、ただ縫っただけでは、切断された組織に血液が届かず壊死します。そこで切れた血管同士をつないで、切断された組織まで血液を循環させて生着させようとする手術を再接着術といいます。

  4. 脳神経内科学 | 教室・科目紹介 | 医学部 | 東京女子医科大学

    www.twmu.ac.jp/univ/medical/subject/detail.php?id=02007

    神経内科学教室では 脳神経疾患全般に亘る幅広い診療 教育 研究活動を行っています。とくに高齢化社会を迎えてますます増加する脳卒中 認知症 パーキンソン関連疾患の診療 研究に積極的に取り組み また神経難病である神経免疫疾患、運動ニューロン疾患 末梢神経・ ...

  5. 脳腫瘍 下垂体腫瘍 | 東京女子医科大学脳神経外科

    www.twmu.ac.jp/NIJ/column/encephaloma/pituitary.html

    【下垂体腺腫】 下垂体そのものに発生した腫瘍で、基本的には非常に良性であるため、時間をかけてゆっくりと増大します。この脳腫瘍では以下のような症状が特徴的です。 <視力・視野障害> 腫瘍が大きくなり下垂体の上方にある視神経を圧迫するために起きる症状です。

  6. 全身性エリテマトーデス (SLE) - 東京女子医科大学

    www.twmu.ac.jp/IOR/diagnosis/kougenbyo/sle.html
    • 診断
    • 治療
    • 治療に使うステロイドの量
    • 低疾患活動性(Lldas: Lupus Low Disease Activity State)
    • 保険適応となった新しい治療
    • 当施設における治療

    医師による診察と、血液検査や画像検査、病理検査などを組み合わせて、総合的に診断されます。一般的には、米国リウマチ学会の分類基準(1997年版)に基づいて診断されますが、絶対的な基準ではありません。また、2019年9月に、欧州・米国リウマチ学会共同の新しい分類基準が正式に発表されました(下表、Ann Rheum Dis. 2019;78:1151)。日本の指定難病の診断基準は、現時点では1997年版に準じていますが、将来的にはこの新しい基準が用いられる可能性があります。血液検査では、一般的に「抗核抗体」が陽性となり、そのほか、抗DNA抗体や補体などに異常値が出ることがあります。典型的な症状の場合は診断はそれほど難しくはありませんが、軽症例や発症早期では、なかなか診断にたどりつかなかったり、関節リウマチなどほかの病気と診断されて治療されていることもあります。 ※日本語訳は本稿執筆者によります(一部、基準の定義も追記しております)

    全身性エリテマトーデスと診断されたら、「低疾患活動性(LLDAS)」(この後の項で解説しています)や「寛解」と呼ばれる状態を目標に、治療されます。病気の重症度や症状の出方にはかなり個人差があり、それに応じた治療がなされます。基本となるのは、ステロイドによる薬物治療ですが、ステロイド単独では治療が難しい場合や、ステロイドの使用量を減らしたい場合には、シクロホスファミドやアザチオプリン、タクロリムス、シクロスポリンのような免疫抑制薬が併用されることもあります。皮疹に対しては、遮光および外用薬が用いられます。さらに、最近いくつかの薬が新しく保険適応になっています(この後の項で詳しくご説明しています)。診断や治療の進歩によって、以前に比べると予後は改善されましたが、非常に難治な患者さんもいまだにめずらしくはありません。また、感染症や骨壊死・骨粗鬆症(こつそしょうしょう)などの治療に関連した古典的合併症に加えて、近年では動脈硬化性の合併症(心筋梗塞など)の適切なコントロールが重要となってきています。

    全身性エリテマトーデスの薬物治療の中心は、ステロイドですが、治療の初期用量、その後の減量方法、再燃防止のために内服する維持量については、症状の内容や程度によっても異なります。また、医師や国・地域による考え方の違いもあり、必ずしも同じではありません。欧米では、病状や体格によっても異なりますが、腎炎など重篤な病態であれば、点滴による大量のステロイド静脈注射(パルス療法)で治療を開始し、引き続き1日あたり20~30 mg程度のプレドニゾロン内服を4週間ほど続け、その後ゆっくり減量することが一般的となっています。このステロイドの内服量は、昔に比べると少ないのですが、初期から免疫抑制薬を併用することによって達成されます。なお、パルス療法や免疫抑制薬の併用をしない・できない場合や、特殊な病態では、より多くのステロイドが必要になることもあります。経過が順調であれば、数か月後には、プレドニゾロン換算で1日あたり7.5 mgまで減らされていることを目標とします。この7.5 mgという量は、次の項でご説明している「低疾患活動性(LLDAS)」を達成する必要条件になります。当施設においても、最近は、このような方針に従って治療しています。

    2016年頃から世界的に提唱されている、全身性エリテマトーデスの病勢コントロールの目標です。この基準を達成している期間が長いほど、長期的な障害が少なく、かつクオリティ・オブ・ライフ(QOL)も向上することが示されています。この基準の意義を証明するための前向き研究には、日本からは当施設が参加し、多くの患者さんにご協力頂きました(Lancet Rheumatol. 2019;1:e95)。 ※以下の5項目すべて満たした状態を、全身性エリテマトーデスの「低疾患活動性(LLDAS)」と定義します。「SLEDAI-2K」は疾患活動性の指標、「SELENA-SLEDAI PGA」は医師による病勢の評価です。 1. SLEDAI-2K≦4、かつ主要臓器(腎、中枢神経、心臓・肺、血管炎、発熱)にSLEDAI活動性なし、消化管の活動性なし、溶血性貧血なし 2. 以前の評価に比べて、SLE疾患活動性の新規特徴なし 3. SELENA-SLEDAI PGA≦1 (0-3 scale) 4. プレドニゾロン用量≦7.5 mg/日 5. 耐容性良好である、標準的な維持量の免疫抑制薬and/or承認された生物学的製剤、ただし臨床試験中の薬は除く

    ミコフェノール酸モフェチル: ミコフェノール酸モフェチル(セルセプト®カプセル)は、2015年7月31日の薬事審議会において、公知申請を行っても差し支えないとの結論が得られ、同日より、実地診療における使用について保険適用が可能となりました。さらに、2016年5月、効能・効果「ループス腎炎」が正式に追加となりました。ミコフェノール酸モフェチルは、欧米のループス腎炎のガイドラインでは、ステロイドに加える免疫抑制薬としては第一選択薬に位置づけられていましたが、本邦では全身性エリテマトーデスには保険適応はなく(腎移植に対しては1999年から保険適応がありました)、長らく処方できませんでした。本邦でもようやく正式に処方できるようになり、当施設でも、治療選択肢の1つに加え、既に多くの患者さんに処方しています。高い有効性が期待される一方、「妊婦又は妊娠している可能性のある婦人には投与しないこと」とされていますので、注意が必要です。 ヒドロキシクロロキン:ヒドロキシクロロキン硫酸塩(プラケニル®錠)は、欧米での皮膚エリテマトーデスおよび全身性エリテマトーデスの治療ガイドラインにおいて、標準的な治療薬として位置付けられています。しかし、本剤はこれまで本邦においては未承認薬であったため、医師による個人輸入により治療に用いられてきました。厚生労働省から開発要請を受けた製薬会社が承認申請のための臨床試験を世界で始めて日本にて実施し、2015年9月7日に、ようやく発売となりました。特に皮膚症状・倦怠感などの全身症状・筋骨格系症状などがある場合が良い適応とされています。感染症のリスクを上げないことも特徴です。また、妊娠・授乳をしている女性にも比較的安全に使うことができるとされています。ただし、本剤の投与に関しては、エリテマトーデスの治療経験をもつ医師が、特有の副作用である網膜障害に対して十分に対応できる眼科医と連携のもとに使用すべきとされていますので、注意が必要です。当施設においては、眼科と連携し、万全の体制のもとに、処方しております。 ベリムマブ:ベリムマブ(ベンリスタ®皮下注オートインジェクター・シリンジ、ベンリスタ®点滴静注用)は、生物学的製剤(抗体医薬品)に分類されるお薬です。本邦では、2017年12月に発売されました。全身性エリテマトーデスの患者さんの血液中にはB細胞活性化因子...

    当施設外来には、この病気を持つ患者さんが400人以上通院中です。当科病棟には、入院治療中の患者さんが常におられます。皮膚科や腎臓内科などとも連携して、専門的かつ全人的な治療を行っております。初発やその疑いの患者さんだけでなく、転居されて新たな担当医を探している方や、専門外の先生方からのご紹介、重篤な患者さんについても、常時迅速対応させて頂いておりますので、該当される方は是非ご連絡ください。 また、当施設は、大学病院かつ多くの患者さんを診療している施設の使命の一環として、さまざまな臨床研究を行っていますが、近年は、患者報告アウトカム(Patient-Reported Outcome: PRO)という患者さん視点に立脚した指標を用いた研究や、「The Asia Pacific Lupus Collaboration (APLC)」という国際多施設共同研究に力を入れています。これらは、患者さん目線での診療や、国際レベルの医療を提供することにも役立っています。 文責 勝又康弘 2020年5月9日 更新

  7. 2019年度 指定難病受診患者数 - 東京女子医科大学

    www.twmu.ac.jp/info-twmu/documents/tokutei-kenkyuu-2019.pdf

    14 慢性炎症性脱髄性多発神経炎/多巣性運動ニューロパチー 34 15 封入体筋炎 16 クロウ・深瀬症候群 2 17 多系統萎縮症 14 18 脊髄小脳変性症(多系統萎縮症を除く。) 50 19 ライソゾーム病 9 20 副腎白質ジストロフィー 21 ミトコンドリア病 15 22 もやもや病 ...

  8. Ⅰ 学 習 内 容

    www.twmu.ac.jp/doc/about/corporation/24/syllabus3_2.pdf

    -1- Ⅰ 学 習 内 容 ブロック4は、神経系を中心とするカリキュラムで、系としては脳神経系Ⅰ~Ⅳ、感覚器系、運動器系、麻酔系から構成されている。脳神経系では、大脳、小脳、脳幹、延髄、脊髄から脳神経、

  9. 心 臓 血 管 診 療 部 - 東京女子医科大学

    www.twmu.ac.jp/info-twmu/iryorenshi/iryorensi_pdf/east_sinzo...

    心 臓 血 管 診 療 部 1.プログラムの目的と特徴 循環器科領域について、偏りのない幅広い見識と非観血から観血的診療技術を有し、小児から 高齢者までを対象に、全人的診療を行える循環器医の養成を目的とする。

  10. 平成30年度 指定難病受診患者数 - 東京女子医科大学

    www.twmu.ac.jp/info-twmu/documents/tokutei-kenkyuu-h30.pdf

    慢性炎症性脱髄性多発神経炎/多巣性運動ニューロパチー 35 15 封入体筋炎 1 16 クロウ・深瀬症候群 2 17 多系統萎縮症 12 18 脊髄小脳変性症(多系統萎縮症を除く。) 53 19 ライソゾーム病 7 20 副腎白質ジストロフィー 21 ミトコンドリア病 16 22 もやもや病 212 ...

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