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嚢胞性腎疾患 （のうほうせいじんしっかん、 英: cystic kidney disease ）とは 嚢胞 性の 腎疾患 の一群の総称である。 多くの症候群からなるが 多発性嚢胞腎 ( en:Polycystic kidney disease )としては常染色体優性多発性嚢胞腎（ADPKD）、常染色体劣性遺伝をする多発性腎嚢胞（ARPKD）に分類される。 ARPKDは小児の稀な疾患である。 その他の疾患としては 結節性硬化症 、von Hippel-Lindau病などの先天性疾患や単純性腎嚢胞、多嚢胞化腎萎縮、 髄質性海綿腎 ( en:Medullary sponge kidney )などがあげられる。 常染色体優性多発性嚢胞腎 （ADPDK） 詳細は「 常染色体性優性多発性嚢胞腎 」を参照
常染色体優性多発性嚢胞腎 （じょうせんしょくたいゆうせいたはつせいのうほうじん、 英: autosomal dominant polycystic kidney disease, ADPKD ）は、腎疾患のひとつ。 多発性嚢胞腎 の1タイプであり、ポリシスチン蛋白をコードする 遺伝子 の異常によって、 腎臓 に嚢胞が多発し、徐々に 腎不全 に至る疾患である。 尿細管 ・間質には 炎症 所見がみられ、実質正常細胞が アポトーシス を起こし線維化する。 終末期には、嚢胞を線維の帯が囲むようになる。 長く治療法は対症療法しかなかったが、 2014年 に世界初の治療薬 トルバプタン （商品名：サムスカ）が発売を開始した [1] 。 病態. 詳細は「 嚢胞性腎疾患 」を参照.
多発性嚢胞腎 の1タイプであり、新生児にみられ羊水過少による肺低形成などを伴い ポッター症候群 のⅠ型に分類される [1] 。 概要. 多発性嚢胞腎 （PKD）の一つであり、 常染色体劣性遺伝 により起こり、 集合管 由来の2 mm 以内の微細な嚢胞が放射線状に多発する [1] 。 頻度は10000人から40000人に一人、出生前から新生児期にみられる [1] 。 新生児に見られるため、多発性嚢胞腎の幼児型と呼ばれる [2] 。 原因遺伝子はPKHD1 (6番染色体短腕) [1] 。 治療. 有効な治療はなく、 対症療法 となる [1] 。 脚注. [ 脚注の使い方]
1. 腎錐体 2. 輸入細動脈 3. 腎動脈 4. 腎静脈 5. 腎門 6. 腎盤 7. 輸尿管 8. 腎杯 9.腎被膜 10.下端 11.上端 12. 輸出細動脈 13. ネフロン 14.小腎杯 15.大腎杯 16. 腎乳頭 17. 腎柱. 腎臓の前頭断面図 （縦断図） 上に白く描かれているのは 副腎 。 副腎は内分泌器官であり、泌尿器官である腎臓とは機能が全く異なる。 図中にA…A'で示されている繊維状の部分が髄質（腎錐体）。 髄質の外側に皮質が広がる。 髄質は本文中にある顕微鏡的構造であるネフロンの集合体。
日本では. 感染対策. 関連法規. エキノコックス症を取り上げた作品. 脚注. 参考文献. 関連項目. 外部リンク. エキノコックス症. 単包条虫の原頭節. 多包条虫. エキノコックス症 （エキノコックスしょう）とは、 寄生虫 の1種である エキノコックス によって 人体 に引き起こされる 感染症 の1つである。 包虫症 （ほうちゅうしょう）などとも呼ばれる。 エキノコックスとは、 扁形動物門 条虫綱 真性条虫亜綱 円葉目 テニア科 エキノコックス属 に属する 生物 の総称である。
嚢胞 （のうほう、 英: Cyst ）とは、分泌物が袋状に貯まる病態のこと [1] 。 一般にそのなかには液状の内容物が入っており、ほとんどの嚢胞は、その内側が上皮によって覆われている [2] 。 液体が貯留した袋状の病変。 単発あるいは多発し通常は無症状だが、嚢胞が大きくなると腹部膨満感、圧迫感等の自覚症状が認められることもある [3] 。 嚢胞内が液状部分だけでなく、充実性部分も認められるもの、嚢胞の壁や隔壁が厚くなったり、内部に充実成分を認める場合には嚢胞内腫瘤や嚢胞性腫瘍として別に扱う [4] [3] 。 臓器別嚢胞. 肝嚢胞.
