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膠原病 (こうげんびょう、 英: connective tissue disease [disorder] )とは、全身の複数の臓器に炎症が起こり、臓器の機能障害をもたらす一連の疾患群の総称。 この名称は 1942年 にアメリカの病理学者ポール・クレンペラーが提唱した名称である [1] 。 クレンペラーは 全身性エリテマトーデス 、 全身性硬化症 の研究から、病態の主座は 結合組織 と血管にあると考え、collagen-vascular disease と命名した。 これが膠原病と翻訳された。 類似疾患概念に、 自己免疫疾患 、 リウマチ 性疾患、結合組織疾患があるが、膠原病はこの3つが重なった位置にあるとされる [2] 。
コラーゲン(英語: collagen、ドイツ語: Kollagen )は、主に脊椎動物の真皮、靱帯、腱、骨、軟骨などを構成するタンパク質のひとつ。 多細胞動物の細胞外基質(細胞外マトリクス)の主成分である。 体内に存在しているコラーゲンの総量は、ヒトでは、全タンパク質の約30%を占める程多い。
膠質浸透圧 (こうしつしんとうあつ、 英: oncotic pressure, colloid osmotic pressure )は、 浸透圧 の一種で、動物の 循環系 において主としてアルブミンの濃度によって生じる血漿や 間質液 の浸透圧のこと。 膠質とは コロイド のことである。 毛細血管 は交換血管であるが、毛細血管壁にはかなり大きな穴があいており、そこから 血球 や高分子( タンパク質 )は通さず、小分子やイオンを含んだ 血漿 が間質に押し出され濾過作用が行われている。 アルブミン などの多くのタンパク質は濾過で血管中に残されるが、これらは水をひきつける 浸透圧 作用を持っている。
繊維状タンパク 質(せんいじょうタンパクしつ、Fibrous protein)は、球状タンパク質と並んでタンパク質の四次構造の主な2つのうちの1つである。 繊維状タンパク質は、棒や針金の様な形をした長い繊維状の構造を作る。これらは通常不活性で ...
定義. 「アミロイド」の名称は、元々は、この物質が ヨウ素でんぷん反応 と似た反応をすることから、 デンプン ( ラテン語 では amylum )と関係があるとの誤解により付けられたものである。 それからしばらく、科学者たちはこれが 脂質 なのか 炭水化物 なのかの議論をしていたが、実はそのどちらでもなく、ある種の タンパク質 であった [1] 。 コンゴーレッド で染色された小腸に沈着したアミロイドの顕微鏡写真. アミロイドの古典的で 組織病理学 的な定義は、細胞外で、タンパク質性で、 βシート構造 が積層して沈着しているものである。 この状態はクロスβ構造と呼ばれており、 コンゴーレッド で着色して 偏光顕微鏡 で観察すると、 複屈折 により青リンゴ色に見える。
混合性結合組織病. 混合性結合組織病 (こんごうせいけつごうそしきびょう、 mixed connective tissue disease; MCTD )は 膠原病 の一種。. 混合性結合組織病のデータ. ICD -10. M351. 統計. 出典: 世界の患者数. 日本の患者数.